Översikt
Lymfoplasmacytiskt lymfom (LPL) är en sällsynt typ av cancer som utvecklas långsamt och drabbar främst äldre vuxna. Medelåldern vid diagnos är 60.
Lymfom är cancer i lymfsystemet, en del av ditt immunsystem som hjälper till att bekämpa infektioner. Vid lymfom växer vita blodkroppar, antingen B-lymfocyter eller T-lymfocyter, utan kontroll på grund av en mutation. I LPL reproducerar onormala B-lymfocyter i din benmärg och förskjuter friska blodceller.
Det finns cirka 8,3 fall av LPL per 1 miljon människor i USA och Västeuropa. Det är vanligare hos män och i kaukasier.
LPL kontra andra lymfom
Hodgkins lymfom och icke-Hodgkins lymfom kännetecknas av typen av celler som blir cancer.
- Hodgkins lymfom har en specifik typ av onormal cell närvarande, kallad en Reed-Sternberg-cell.
- De många typerna av icke-Hodgkins lymfom kännetecknas av var cancerformerna börjar och de maligna cellernas genetiska och andra egenskaper.
LPL är ett icke-Hodgkins lymfom som börjar i B-lymfocyterna. Det är ett mycket sällsynt lymfom, som endast innehåller cirka 1 till 2 procent av alla lymfom.
Den vanligaste typen av LPL är Waldenström macroglobulinemia (WM), som kännetecknas av en onormal produktion av immunglobulin (antikroppar). WM kallas ibland felaktigt identiskt med LPL, men det är faktiskt en delmängd av LPL. Cirka 19 av 20 personer med LPL har immunoglobulinavvikelsen.
Vad händer med immunsystemet?
När LPL får B-lymfocyter (B-celler) att överproducera i din benmärg produceras färre normala blodceller.
Normalt rör B-celler från din benmärg till mjälten och lymfkörtlarna. Där kan de bli plasmaceller som producerar antikroppar för att bekämpa infektioner. Om du inte har tillräckligt med normala blodkroppar äventyrar det ditt immunsystem.
Detta kan resultera i:
- anemi, brist på röda blodkroppar
- neutropeni, en brist på en typ av vita blodkroppar (kallas neutrofiler), vilket ökar infektionsrisken
- trombocytopeni, brist på blodplättar, vilket ökar riskerna för blödning och blåmärken
Vilka är symtomen?
LPL är en långsamt växande cancer, och ungefär en tredjedel av personer med LPL har inga symtom vid tidpunkten för diagnosen.
Upp till 40 procent av personer med LPL har en mild form av anemi.
Andra symtom på LPL kan inkludera:
- svaghet och trötthet (ofta orsakad av anemi)
- feber, nattsvett och viktminskning (generellt förknippat med B-celllymfom)
- suddig syn
- yrsel
- näsan blöder
- blödande tandkött
- blåmärken
- förhöjd beta-2-mikroglobulin, en blodmarkör för tumörer
Cirka 15 till 30 procent av de med LPL har:
- svullna lymfkörtlar (lymfadenopati)
- leverförstoring (hepatomegaly)
- mjältförstoring (splenomegaly)
Vad orsakar det?
Orsaken till LPL är inte helt förstås. Forskare undersöker flera möjligheter:
- Det kan finnas en genetisk komponent, eftersom cirka 1 av 5 personer med WM har en släkting som har LPL eller en liknande typ av lymfom.
- Vissa studier har funnit att LPL kan vara förknippat med autoimmuna sjukdomar som Sjögrens syndrom eller med hepatit C-viruset, men andra studier har inte visat denna länk.
- Personer med LPL har vanligtvis vissa genetiska mutationer som inte ärvs.
Hur diagnostiseras det?
Diagnosen av LPL är svår och vanligtvis en efter att ha uteslutit andra möjligheter.
LPL kan likna andra B-celllymfom med liknande typer av plasma-celldifferentiering. Dessa inkluderar:
- mantelcelllymfom
- kronisk lymfocytisk leukemi / lymfocytiskt lymfom
- marginal zonlymfom
- plasmacell myelom
Din läkare kommer att undersöka dig fysiskt och be om din medicinska historia. De kommer att beställa blodarbete och eventuellt en benmärg eller lymfkörtelbiopsi för att titta på cellerna under ett mikroskop.
Din läkare kan också använda andra tester för att utesluta liknande cancer och bestämma stadiet för din sjukdom. Dessa kan inkludera en röntgenstråle, CT-skanning, PET-skanning och ultraljud.
Behandlingsalternativ
Titta och vänta
LBL är en långsamt växande cancer. Du och din läkare kan besluta att vänta och övervaka ditt blod regelbundet innan behandlingen påbörjas. Enligt American Cancer Society (ACS) har personer som försenar behandlingen tills deras symtom är problematiska samma livslängd som människor som börjar behandlingen så snart de har diagnostiserats.
Kemoterapi
Flera läkemedel som fungerar på olika sätt, eller kombinationer av läkemedel, kan användas för att döda cancercellerna. Dessa inkluderar:
- klorambucil (Leukeran)
- fludarabin (Fludara)
- bendamustine (Treanda)
- cyklofosfamid (Cytoxan, Procytox)
- dexametason (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) och cyklofosfamid
- bortezomib (Velcade) och rituximab, med eller utan dexametason
- cyklofosfamid, vincristin (Oncovin) och prednison
- cyklofosfamid, vincristin (Oncovin), prednison och rituximab
- talidomid (Thalomid) och rituximab
Den speciella läkemedelsregimen varierar beroende på din allmänna hälsa, dina symtom och eventuella framtida behandlingar.
Biologisk terapi
Läkemedel för biologisk terapi är konstgjorda ämnen som fungerar som ditt eget immunsystem för att döda lymfomcellerna. Dessa läkemedel kan kombineras med andra behandlingar.
Några av dessa konstgjorda antikroppar, kallade monoklonala antikroppar, är:
- rituximab (Rituxan)
- ofatumumab (Arzerra)
- alemtuzumab (campath)
Andra biologiska läkemedel är immunmodulerande läkemedel (IMiDs) och cytokiner.
Riktad terapi
Riktade terapimediciner syftar till att blockera särskilda cellförändringar som orsakar cancer. Vissa av dessa läkemedel har använts för att bekämpa andra cancerformer och undersöks nu för LBL. I allmänhet blockerar dessa läkemedel proteiner som gör att lymfomcellerna kan fortsätta växa.
Stamcelltransplantationer
Detta är en nyare behandling som ACS säger kan vara ett alternativ för yngre personer med LBL.
I allmänhet tas blodbildande stamceller bort från blodomloppet och lagras frysta. Sedan används en hög dos kemoterapi eller strålning för att döda alla benmärgsceller (normala och cancerformiga) och de ursprungliga blodbildande cellerna återförs till blodomloppet. Stamcellerna kan komma från personen som behandlas (autolog), eller de kan doneras av någon som är en nära match med personen (allogen).
Var medveten om att stamcellstransplantationer fortfarande är i ett experimentellt stadium. Det finns också kortsiktiga och långvariga biverkningar från dessa transplantationer.
Kliniska tester
Som med många typer av cancer är nya terapier under utveckling, och du kan hitta en klinisk prövning att delta i. Fråga din läkare om detta och besök ClinicalTrials.gov för mer information.
Vad är utsikterna?
LPL har ännu inget botemedel. Din LPL kan komma till remission men kommer senare att dyka upp igen. Även om det är en långsamt växande cancer kan det i vissa fall bli mer aggressivt.
ACS konstaterar att 78 procent av personer med LPL överlever fem år eller mer.
Överlevnadsnivån för LPL förbättras när nya läkemedel och nya behandlingar utvecklas.
