Vad är sigdcellanemi?
Sicklecellanemi (SCA), ibland kallad sigdcellcellsjukdom, är en blodsjukdom som får din kropp att göra en ovanlig form av hemoglobin som kallas hemoglobin S. Hemoglobin innehåller syre. Det finns i röda blodkroppar.
Medan RBC är vanligtvis runda, gör hemoglobin S dem C-formade, som en sigd. Denna form gör dem styvare och förhindrar dem från att böja sig och böjas när de rör sig genom dina blodkärl. Som ett resultat kan de fastna och blockera blodflödet genom blodkärlen. Detta kan orsaka mycket smärta och ha varaktiga effekter på dina organ.
Hemoglobin S bryts också ner snabbare och kan inte bära lika mycket syre som typiskt hemoglobin. Detta innebär att personer med SCA har lägre syrehalter och färre RBC. Båda dessa kan leda till en rad komplikationer.
Vad betyder allt detta när det gäller överlevnad och förväntad livslängd? SCA är kopplat till en kortare livslängd. Men prognosen för personer med SCA har blivit mer positiv med tiden, särskilt under de senaste 20 åren.
Vad är överlevnaden för SCA?
När man pratar om någons prognos eller synpunkter använder forskarna ofta termerna överlevnad och dödlighet. Medan de låter lika, mäter de olika saker:
- Överlevnadshastighet avser procentandelen människor som lever under en viss tid efter att ha fått en diagnos eller behandling. Tänk på en studie som tittar på en ny cancerbehandling. Fem års överlevnad skulle visa hur många människor som levde fem år efter att behandlingen påbörjats.
- Dödlighetsgraden avser procentandelen personer med ett tillstånd som dog inom en viss tidsram. I en studie nämns till exempel att ett tillstånd har en 5-procentig dödlighet för personer mellan 19 och 35 år. Det betyder att 5 procent av människorna i detta åldersintervall med detta tillstånd dör av det.
När man talar om prognosen för personer med SCA tenderar experter att titta på dödlighet.
Dödlighetsgraden för SCA för barn har sjunkit dramatiskt under de senaste decennierna. En översyn 2010 hänvisar till en studie från 1975 som indikerade en dödlighet på 9,3 procent för personer med SCA under 23 år. Men 1989 sjönk dödligheten för personer med SCA under 20 år till 2,6 procent.
En studie från 2008 jämförde dödlighetsgraden för afroamerikanska barn med SCA från 1983 till 1986 med moralen i samma grupp från 1999 till 2002. Den fann följande minskningar i dödlighet:
- 68 procent för åldrarna 0 till 3
- 39 procent för åldrarna 4 till 9
- 24 procent för åldrarna 10 till 14
Forskare tror att ett nytt lunginflammationsvaccin som släpptes år 2000 spelade en stor roll i den minskade dödligheten för barn mellan 0 och 3 år. SCA kan lämna människor mer utsatta för allvarliga infektioner, inklusive lunginflammation.
Lever människor med SCA kortare liv?
Medan framstegen inom medicin och teknik har minskat dödligheten för SCA bland barn, är tillståndet fortfarande kopplat till en kortare livslängd hos vuxna.
En studie från 2013 tittade på mer än 16 000 SCA-relaterade dödsfall mellan 1979 och 2005. Undersökarna fann att den genomsnittliga livslängden för kvinnor med SCA var 42 år och 38 år för män.
Denna studie noterar också att dödligheten för SCA hos vuxna inte har minskat som den har för barn. Undersökarna föreslår att detta troligen beror på en brist på tillgång till kvalitetssjukvård bland vuxna med SCA.
Vad påverkar någons prognos?
Många saker spelar en roll för att bestämma hur länge någon med SCA kommer att leva. Men experter har identifierat några konkreta faktorer, särskilt hos barn, som kan bidra till en sämre prognos:
- har hand-fot-syndrom, som är smärtsam svullnad i händer och fötter, före 1 års ålder
- med en hemoglobinnivå som är mindre än 7 gram per deciliter
- med högt antal vita blodkroppar utan någon underliggande infektion
Tillgång till närliggande, prisvärda sjukvård kan också spela en roll. Regelbundet uppföljning med en läkare hjälper till att identifiera eventuella komplikationer som kan behöva behandlas eller om symptom. Men om du bor på landsbygden eller inte har sjukförsäkring är det lättare sagt än gjort.
Hitta lågkostnadskliniker i ditt område här. Om du inte hittar en i ditt område, ring den klinik som är närmast dig och fråga dem om eventuella resurser på landsbygden i ditt land.
Sickle Cell Society och Sickle Cell Disease Coalition erbjuder också användbara resurser för att lära sig mer om tillståndet och hitta medicinsk vård.
Vad kan jag göra för att förbättra min prognos?
Oavsett om du är förälder till ett barn med SCA eller en vuxen som lever med sjukdomen, finns det flera saker du kan göra för att minska risken för komplikationer. Detta kan ha stor inverkan på prognosen.
Tips för barn
Ett av de enklaste sätten att förbättra prognosen för ett barn med SCA är att fokusera på att minska risken för infektion. Här är några tips:
- Fråga ditt barns läkare om de ska ta en daglig dos av penicillin för att förhindra vissa infektioner. När du frågar, se till att berätta för dem om infektioner eller sjukdomar som ditt barn haft tidigare. Det rekommenderas starkt att alla barn med SCA under 5 år använder dagligen förebyggande penicillin.
- Håll dem uppdaterade om vaccinationer, särskilt mot lunginflammation och meningit.
- Följ upp med ett årligt influensaskott för barn från 6 månader eller äldre.
SCA kan också leda till en stroke om sigd RBC blockerar ett blodkärl i hjärnan. Du kan få en bättre uppfattning om ditt barns risk genom att låta dem göra en transkraniell Doppler-ultraljud varje år mellan 2 och 16 år. Detta test hjälper dig att identifiera om de har en ökad risk för stroke.
Om testet finner ut att de gör det, kan deras läkare rekommendera ofta blodtransfusioner för att minska risken.
Personer med SCA är också benägna att synproblem, men dessa är ofta lättare att behandla när de fångas tidigt. Barn med SCA bör ha en årlig oftalmisk undersökning för att kontrollera om det finns problem.
Tips för vuxna
Om du är en vuxen som lever med SCA, fokusera på att förebygga episoder av svår smärta, känd som en seglcellskris. Detta händer när onormala RBC: er blockerar små blodkärl i lederna, bröstet, buken och benen. Det kan vara mycket smärtsamt och skada organ.
För att minska din risk att få en seglcellskris:
- Håll dig hydratiserad.
- Undvik alltför ansträngande träning.
- Undvik höga höjder.
- Använd många lager i kalla temperaturer.
Du kan också fråga din läkare om att ta hydroxyurea. Det är ett läkemedel mot kemoterapi som kan hjälpa till att minska sigelscellkriser.
Föreslagna läsningar
- "A Sick Life: TLC 'n Me" är en memoar av Tionne "T-Box" Watkins, sångerska för den Grammy-vinnande gruppen TLC. Hon dokumenterar sin uppkomst till berömmelse medan hon har SCA.
- ”Hope and Destiny” är en guidebok för personer som lever med SCA eller som tar hand om ett barn som har det.
- "Living with Sickle Cell Disease" är en memoar av Judy Gray Johnson, som har levt med SCA genom barndom, moderskap, en lång undervisningskarriär och utöver. Hon berättar inte bara hur hon hanterade upp- och nedgångarna i tillståndet, utan också socioekonomiska hinder som hon mötte när hon hittade behandling.
Poängen
Personer med SCA brukar ha en kortare förväntad livslängd än de utan villkoret. Men den övergripande prognosen för människor, särskilt barn, med SCA har förbättrats under de senaste decennierna.
Att regelbundet följa upp med en läkare och hålla sig medveten om nya eller ovanliga symtom är nyckeln till att undvika potentiella komplikationer som kan påverka din prognos.
