Vad är primär arteriell hypertoni?
Pulmonär arteriell hypertoni (PAH), tidigare känd som primär pulmonell hypertoni, är en sällsynt typ av högt blodtryck. Det påverkar dina lungartärer och kapillärer. Dessa blodkärl transporterar blod från hjärtat nedre högra kammaren (höger ventrikel) in i lungorna.
När trycket i lungartärerna och mindre blodkärl byggs upp måste ditt hjärta arbeta hårdare för att pumpa blod till lungorna. Med tiden försvagar detta din hjärtmuskel. Så småningom kan det leda till hjärtsvikt och död.
Det finns inget känt botemedel mot PAH, men behandlingsalternativ finns tillgängliga. Om du har PAH kan behandling hjälpa till att lindra dina symtom, minska risken för komplikationer och förlänga ditt liv.
Symtom på lungartär hypertoni
I de tidiga stadierna av PAH kanske du inte har några synliga symtom. När sjukdomen blir värre kommer symtomen att bli mer märkbara. Vanliga symtom inkluderar:
- svårt att andas
- Trötthet
- yrsel
- svimning
- brösttryck
- bröstsmärta
- snabb puls
- hjärtklappning
- blåaktig färg till dina läppar eller hud
- svullnad i vrister eller ben
- svullnad med vätska inuti magen, särskilt i de senare stadierna av tillståndet
Du kanske har svårt att andas under träning eller andra typer av fysisk aktivitet. Så småningom kan andningen bli svår under perioder med vila. Ta reda på hur du känner igen symptom på PAH.
Orsaker till pulmonell arteriell hypertoni
PAH utvecklas när lungartärerna och kapillärerna som transporterar blod från ditt hjärta till dina lungor blir sammandragna eller förstörda. Detta tros utlösas av en mängd relaterade tillstånd, men den exakta orsaken till varför PAH uppstår är okänd.
I cirka 15 till 20 procent av fallen ärvs arv, enligt National Organization for Rare Disorders (NORD). Detta involverar genetiska mutationer som kan förekomma i BMPR2-genen eller andra gener. Mutationerna kan sedan överföras genom familjer, vilket gör att personen med en av dessa mutationer kan ha potential att senare utveckla PAH.
Andra potentiella förhållanden som kan förknippas med att utveckla PAH inkluderar:
- kronisk leversjukdom
- medfödd hjärtsjukdom
- vissa bindvävssjukdomar
- vissa infektioner, såsom HIV-infektion eller schistosomiasis
- vissa gifter eller läkemedel, inklusive vissa fritidsläkemedel (metamfetaminer) eller för närvarande utanför marknaden aptitdämpande medel
I vissa fall utvecklas PAH utan känd relaterad orsak. Detta kallas idiopatisk PAH. Upptäck hur idiopatisk PAH diagnostiseras och behandlas.
Diagnos av pulmonell arteriell hypertoni
Om din läkare misstänker att du kan ha PAH kommer de troligtvis att beställa ett eller flera test för att bedöma dina lungartärer och hjärta.
Tester för att diagnostisera PAH kan inkludera:
- elektrokardiogram för att kontrollera om det finns tecken på påfrestningar eller onormala rytmer i ditt hjärta
- ekokardiogram för att undersöka strukturen och funktionen i ditt hjärta och mäta lungartärtrycket
- röntgen för bröstet för att lära dig om dina lungartärer eller hjärtat nedre högra kammaren förstoras
- CT-skanning eller MR-skanning för att leta efter blodproppar, förträngning eller skada i lungartärerna
- kateterisering av höger hjärta för att mäta blodtrycket i dina lungartärer och hjärtans högra kammare
- lungfunktionstest för att bedöma kapacitet och luftflöde in och ut ur lungorna
- blodprover för att kontrollera om ämnen är associerade med PAH eller andra hälsotillstånd
Din läkare kan använda dessa test för att kontrollera om det finns tecken på PAH, liksom andra potentiella orsaker till dina symtom. De kommer att försöka utesluta andra potentiella orsaker innan de diagnostiserar PAH. Få mer information om den här processen.
Behandling av pulmonell arteriell hypertoni
För närvarande finns det inget känt botemedel mot PAH, men behandling kan lindra symtomen, minska risken för komplikationer och förlänga livslängden.
mediciner
För att hjälpa till att hantera ditt tillstånd kan din läkare förskriva en eller flera av följande mediciner:
- prostacyklinbehandling för att utvidga dina blodkärl
- lösliga guanylatcyklasstimulatorer för att utvidga dina blodkärl
- endotelinreceptorantagonister för att blockera aktiviteten hos endotelin, ett ämne som kan orsaka minskning av dina blodkärl
- antikoagulantia för att förhindra bildning av blodproppar
Om PAH är relaterat till ett annat hälsotillstånd i ditt fall, kan din läkare förskriva andra mediciner för att hjälpa till att behandla detta tillstånd. De kan också justera alla mediciner som du för närvarande tar. Ta reda på mer om de läkemedel som din läkare kan förskriva.
Kirurgi
Beroende på hur svårt ditt tillstånd är, kan din läkare rekommendera en kirurgisk behandling. Förmaks septostomi kan göras för att minska trycket på höger sida av ditt hjärta, och en lunga eller hjärta- och lungtransplantation kan ersätta det skadade organet.
I en förmakseptostomi kommer din läkare troligen att leda en kateter genom en av dina centrala vener till övre högra kammaren i ditt hjärta. I den övre kammarseptumet (vävnadsremsan mellan höger och vänster sida av hjärtat), genom att gå från höger till vänster övre kammare, kommer de att skapa en öppning. Därefter blåser de upp en liten ballong vid spetsen av katetern för att utvidga öppningen och få blod att kunna flöda mellan de övre kamrarna i ditt hjärta och lindra trycket på höger sida av ditt hjärta.
Om du har ett allvarligt fall av PAH som är relaterad till allvarlig lungsjukdom, kan en lungtransplantation rekommenderas. I detta förfarande tar din läkare bort en eller båda lungorna och ersätter dem med lungor från en organdonator.
Om du också har svår hjärtsjukdom eller hjärtsvikt kan din läkare rekommendera en hjärttransplantation utöver lungtransplantation.
Livsstilsförändringar
Livsstilsförändringar för att anpassa din kost, träningsrutin eller andra dagliga vanor kan bidra till att minska risken för PAH-komplikationer. Dessa inkluderar:
- äter en hälsosam kost
- träna regelbundet
- gå ner i vikt eller bibehålla en sund vikt
- sluta tobaksrökning
Att följa din läkares rekommenderade behandlingsplan kan hjälpa till att lindra dina symtom, minska risken för komplikationer och förlänga ditt liv. Läs mer om behandlingsalternativen för PAH.
Livslängd med pulmonell arteriell hypertoni
PAH är ett progressivt tillstånd, vilket innebär att det blir värre med tiden. Vissa människor kan se att symptomen blir värre snabbare än andra.
En studie 2015 publicerad i CHEST Journal undersökte de femåriga överlevnadsnivån för personer med olika stadier av PAH och fann att när tillståndet fortskrider minskar den femåriga överlevnadsnivån.
Här är de femåriga överlevnadsforskarna som hittades för varje steg.
- Klass 1: 72 till 88 procent
- Klass 2: 72 till 76 procent
- Klass 3: 57 till 60 procent
- Klass 4: 27 till 44 procent
Även om det inte finns ett botemedel, har de senaste framstegen i behandlingen bidragit till att förbättra utsikterna för personer med PAH. Läs mer om överlevnadsnivån för personer med PAH.
Stadier av pulmonell arteriell hypertoni
PAH är indelat i fyra steg baserat på svårighetsgraden av symtom.
Enligt kriterier som fastställts av Världshälsoorganisationen (WHO) klassificeras PAH i fyra funktionella stadier:
- Klass 1. Villkoret begränsar inte din fysiska aktivitet. Du upplever inga märkbara symtom under perioder med vanlig fysisk aktivitet eller vila.
- Klass 2. Villkoret begränsar din fysiska aktivitet något. Du upplever märkbara symtom under perioder med vanlig fysisk aktivitet, men inte under viloperioder.
- Klass 3. Villkoret begränsar din fysiska aktivitet avsevärt. Du upplever symtom under perioder med lätt fysisk ansträngning och vanlig fysisk aktivitet, men inte under viloperioder.
- Klass 4. Du kan inte utföra någon form av fysisk aktivitet utan symtom. Du upplever märkbara symtom, även under viloperioder. Tecken på högersidig hjärtsvikt tenderar att uppstå i detta skede.
Om du har PAH kommer ditt tillstånd att påverka din läkares rekommenderade behandlingsmetod. Få informationen du behöver för att förstå hur detta tillstånd utvecklas.
Andra typer av lunghypertoni
PAH är en av fem typer av lunghypertoni (PH). Det är också känt som grupp 1 PAH.
Andra typer av PH inkluderar:
- Grupp 2 PH, som är kopplad till vissa villkor som involverar vänster sida av ditt hjärta
- Grupp 3 PH, som är förknippad med vissa andningsförhållanden i lungorna
- Grupp 4 PH, som kan orsakas av kroniska blodproppar i kärlen i lungorna
- Grupp 5 PH, som kan vara resultatet av en mängd andra hälsotillstånd
Vissa typer av PH är mer behandlingsbara än andra. Ta dig en stund för att lära dig mer om de olika typerna av PH.
Prognos för lungartär hypertoni
Under senare år har behandlingsalternativ förbättrats för personer med PAH. Men det finns fortfarande inget botemedel mot tillståndet.
Tidig diagnos och behandling kan bidra till att bättre lindra dina symtom, minska risken för komplikationer och förlänga ditt liv med PAH. Läs mer om effekterna som behandlingen kan ha på din syn på denna sjukdom.
Pulmonell hypertoni hos nyfödda barn
I sällsynta fall drabbar PAH nyfödda barn. Detta kallas persistent pulmonell hypertoni hos den nyfödda (PPHN). Det händer när blodkärlen som går till barnets lungor inte utvidgas ordentligt efter födseln.
Riskfaktorer för PPHN inkluderar:
- fosterinfektioner
- allvarlig oro under leveransen
- lungproblem, såsom underutvecklade lungor eller andningsbesvärssyndrom
Om ditt barn diagnostiseras med PPHN, kommer deras läkare att försöka utvidga blodkärlen i lungorna med extra syre. Läkaren kan också behöva använda en mekanisk ventilator för att stödja ditt barns andning.
Rätt och snabb behandling kan bidra till att sänka ditt barns risk för utvecklingsförseningar och funktionsnedsättningar, vilket hjälper till att förbättra risken för överlevnad.
Riktlinjer för pulmonell arteriell hypertoni
2014 släppte American College of Chest Physicians uppdaterade riktlinjer för behandling av PAH. Utöver andra rekommendationer rekommenderar dessa riktlinjer att:
- Personer som riskerar att utveckla PAH och de med klass 1 PAH bör övervakas för utveckling av symtom som kan kräva behandling.
- När det är möjligt ska personer med PAH utvärderas på ett medicinskt center som har expertis i att diagnostisera PAH, optimalt innan behandlingen påbörjas.
- Personer med PAH bör behandlas för alla hälsotillstånd som kan bidra till sjukdomen.
- Personer med PAH ska vaccineras mot influensa och pneumokock lunginflammation.
- Personer med PAH bör undvika att bli gravida. Om de blir gravida, bör de få vård från ett tvärvetenskapligt hälsoteam som inkluderar specialister med expertis inom pulmonell hypertoni.
- Personer med PAH bör undvika onödiga operationer. Om de måste genomgå operation bör de få vård från ett tvärvetenskapligt hälsoteam som innehåller specialister med expertis inom lunghypertoni.
- Personer med PAH bör undvika exponering för höga höjder, inklusive flygresor. Om de måste utsättas för höga höjder bör de använda extra syre vid behov.
Dessa riktlinjer ger en allmän beskrivning av hur man tar hand om personer med PAH. Din individuella behandling beror på din medicinska historik och de symtom du upplever.
F:
Finns det några åtgärder som någon kan vidta för att förhindra att PAH utvecklas?
A:
Pulmonal arteriell hypertoni kan inte alltid förhindras. Vissa tillstånd som kan leda till PAH kan emellertid förebyggas eller kontrolleras för att minska risken för att utveckla PAH. Dessa tillstånd inkluderar kranskärlssjukdom, hypertoni, kronisk leversjukdom (oftast relaterad till fet lever, alkohol och viral hepatit), HIV och kronisk lungsjukdom, speciellt relaterad till rökning och exponering av miljön.
Graham Rogers, MDAnswers företräder åsikter från våra medicinska experter. Allt innehåll är strikt informativt och bör inte betraktas som medicinsk rådgivning.
