Lungfibros är ett tillstånd som orsakar lung ärrbildning och stelhet. Detta gör det svårt att andas. Det kan förhindra att kroppen får tillräckligt med syre och kan så småningom leda till andningsfunktioner, hjärtsvikt eller andra komplikationer.
Forskare tror för närvarande att en kombination av exponering för lungirritationsmedel som vissa kemikalier, rökning och infektioner, tillsammans med genetik och immunsystemaktivitet, spelar nyckelroller i lungfibros.
En gång trodde man att tillståndet orsakades av inflammation. Nu tror forskare att det finns en onormal läkningsprocess i lungorna som leder till ärrbildning. Bildandet av signifikant lungärr blir slutligen lungfibros.
Vilka är symtomen på lungfibros?
Du kan ha lungfibros under en längre tid utan några symtom. Andnöd är vanligtvis det första symptom som utvecklas.
Andra symtom kan inkludera:
- torr, hackande hosta som är kronisk (långsiktigt)
- svaghet
- Trötthet
- böjning av naglarna, som kallas klubbning
- viktminskning
- bröst obehag
Eftersom tillståndet vanligtvis drabbar äldre vuxna, delas tidiga symtom ofta till ålder eller brist på träning.
Dina symtom kan verka små vid första och utvecklas med tiden. Symtomen kan variera från person till person. Vissa personer med lungfibros blir sjuka mycket snabbt.
Vad orsakar lungfibros?
Orsakerna till lungfibros kan delas in i flera kategorier:
- autoimmuna sjukdomar
- infektioner
- miljöexponering
- mediciner
- idiopatisk (okänd)
- genetik
Autoimmuna sjukdomar
Autoimmuna sjukdomar gör att kroppens immunsystem attackerar sig själv. Autoimmuna tillstånd som kan leda till lungfibros inkluderar:
- Reumatoid artrit
- lupus erythematosus, som ofta kallas lupus
- skleroderma
- polymyosit
- dermatomyosit
- vaskulit
infektioner
Följande typer av infektioner kan orsaka lungfibros:
- bakteriella infektioner
- virala infektioner, härrörande från hepatit C, adenovirus, herpesvirus och andra virus
Miljöexponering
Exponering för saker i miljön eller på arbetsplatsen kan också bidra till lungfibros. Till exempel innehåller cigarettrök många kemikalier som kan skada dina lungor och leda till detta tillstånd.
Andra saker som kan skada dina lungor är:
- asbestfibrer
- korndamm
- kiseldamm
- vissa gaser
- strålning
mediciner
Vissa mediciner kan också öka risken för att utveckla lungfibros. Om du tar ett av dessa läkemedel regelbundet kan du kräva noggrann övervakning av din läkare.
- kemoterapi läkemedel, såsom cyklofosfamid
- antibiotika, såsom nitrofurantoin (Macrobid) och sulfasalazin (Azulfidine)
- hjärtläkemedel, såsom amiodaron (Nexterone)
- biologiska läkemedel såsom adalimumab (Humira) eller etanercept (Enbrel)
idiopatisk
I många fall är den exakta orsaken till lungfibros i okänd. När detta är fallet kallas tillståndet idiopatisk lungfibros (IPF).
Enligt American Lung Association har de flesta personer med lungfibros IPF.
Genetik
Enligt Pulmonary Fibrosis Foundation har cirka 3 till 20 procent av personer med IPF en annan familjemedlem med lungfibros. I dessa fall kallas det familjär lungfibros eller familjär interstitiell lunginflammation.
Forskare har kopplat vissa gener till tillståndet, och forskning om vilken roll genetik spelar pågår.
Vem riskerar för lungfibros?
Det är mer troligt att du får diagnosen lungfibros om du:
- är manliga
- är mellan 40 och 70 år
- har en historia av rökning
- har en familjehistoria av tillståndet
- har en autoimmun störning associerad med tillståndet
- har tagit vissa mediciner associerade med sjukdomen
- har genomgått cancerbehandlingar, särskilt bröststrålning
- arbeta i ett yrke i samband med ökad risk, såsom gruvdrift, jordbruk eller byggande
Hur diagnostiseras lungfibros?
Lungfibros är en av mer än 200 typer av lungsjukdomar som finns. Eftersom det finns så många olika typer av lungsjukdomar kan din läkare ha svårt att identifiera att lungfibros är orsaken till dina symtom.
I en undersökning av stiftelsen Pulmonary Fibrosis rapporterade 55 procent av de tillfrågade att de hade missförstått någon gång. De vanligaste feldiagnoserna var astma, lunginflammation och bronkit.
Med hjälp av de senaste riktlinjerna beräknas det att 2 av 3 patienter med lungfibros nu kan diagnostiseras korrekt utan biopsi.
Genom att kombinera din kliniska information och resultaten av en specifik typ av CT-skanning i bröstet kommer din läkare mer sannolikt att diagnostisera dig exakt.
I fall då diagnosen är oklar kan ett vävnadsprov eller biopsi vara nödvändigt.
Det finns flera metoder för att utföra en kirurgisk lungbiopsi, så din läkare kommer att rekommendera vilken procedur som är bäst för dig.
Din läkare kan också använda en mängd andra verktyg för att diagnostisera lungfibros eller utesluta andra tillstånd. Dessa kan inkludera:
- pulsoximetri, ett icke-invasivt test av dina syrgasnivåer i blodet
- blodprover för att leta efter autoimmuna sjukdomar, infektioner och anemi
- ett arteriellt blodgasstest för att mer exakt bedöma syrehalterna i ditt blod
- ett sputumprov för att kontrollera om det finns tecken på infektion
- ett lungfunktionstest för att mäta din lungkapacitet
- ett ekokardiogram eller hjärtstresstest för att se om ett hjärtproblem orsakar dina symtom
Hur behandlas lungfibros?
Din läkare kan inte vända lungan ärr, men de kan föreskriva behandlingar för att förbättra din andning och för att bromsa utvecklingen av sjukdomen.
Behandlingarna nedan är några exempel på nuvarande alternativ som används för att hantera lungfibros:
- kompletterande syre
- prednison för att undertrycka ditt immunsystem och minska inflammation
- azathioprin (Imuran) eller mykofenolat (CellCept) för att undertrycka ditt immunsystem
- pirfenidon (Esbriet) eller nintedanib (Ofev), antifibrotiska läkemedel som blockerar ärrprocessen i lungorna
Din läkare kan också rekommendera lungrehabilitering. Denna behandling involverar ett program för träning, utbildning och stöd som hjälper dig att lära dig att andas lättare.
Din läkare kan också uppmuntra dig att göra förändringar i din livsstil. Dessa ändringar kan inkludera följande:
- Du bör undvika begagnad rök och vidta åtgärder för att sluta om du röker. Detta kan hjälpa till att bromsa sjukdomen och utveckla andningen.
- Ät en välbalanserad diet.
- Följ en träningsplan utvecklad med din läkares vägledning.
- Få tillräckligt med vila och undvika överdriven stress.
En lungtransplantation kan rekommenderas för de under 65 år med svår sjukdom.
Vad är utsikterna för personer med lungfibros?
Hur snabbt lungfibros ärr är människors lungor varierar. Arret är inte reversibelt, men din läkare kan rekommendera behandlingar för att minska hastigheten vid vilken ditt tillstånd utvecklas.
Tillståndet kan orsaka ett antal komplikationer, inklusive andningsfel. Detta händer när dina lungor inte längre fungerar korrekt och de inte kan få tillräckligt med syre till ditt blod.
Lungefibros ökar också din risk för lungcancer.
Tips för förebyggande
Vissa fall av lungfibros kanske inte kan förhindras. Andra fall är kopplade till miljöförhållanden och beteende riskfaktorer som kan kontrolleras. Följ dessa tips för att minska risken för att få sjukdomen:
- Undvik att röka.
- Undvik begagnad rök.
- Använd en ansiktsmask eller annan andningsapparat om du arbetar i en miljö med skadliga kemikalier.
Om du har svårt att andas, boka tid hos din läkare. Tidig diagnos och behandling kan förbättra de långsiktiga utsikterna för personer med många lungsjukdomar, inklusive lungfibros.
