Översikt
Porphyria cutanea tarda (PCT) är en typ av porfyri eller blodsjukdom som påverkar huden. PCT är en av de vanligaste typerna av porfyri. Det kallas ibland kollokvialt som vampyrsjukdom. Det beror på att människor med detta tillstånd ofta upplever symtom efter exponering för solljus.
symtom
De flesta av symptomen på porphyria cutanea tarda förekommer på huden. Vanliga symtom inkluderar:
- blåsor på hud som utsätts för solen, inklusive händer, ansikte och armar
- ljuskänslighet, vilket betyder att din hud är känslig för solen
- tunn eller ömtålig hud
- ökad hårväxt, vanligtvis i ansiktet
- skorpa och ärr i huden
- rodnad, svullnad eller klåda i huden
- sår utvecklas efter mindre skador på huden
- hyperpigmentering, vilket betyder att hudfläckar blir mörkare
- urin som är mörkare än normalt eller rödbrun
- leverskada
Efter att blåsorna bildats på din hud kan huden skalas. Det är också vanligt att ärrbildning visas när blåsorna läkar.
Hyperpigmenteringsfläckar visas vanligtvis i ansiktet, händerna och halsen.
Bilder på porphyria cutanea tarda
orsaker
Porphyria cutanea tarda kan orsakas av olika saker. Orsakerna klassificeras vanligtvis antingen som genetiska eller förvärvade.
De vanligaste genetiska orsakerna inkluderar:
- familjehistoria med porphyria cutanea tarda
- ärftlig brist på leverenzymet uroporfyrinogen dekarboxylas
- familjehistoria med leversjukdom eller levercancer
- mer leverjärn än normalt
De vanligaste förvärvade orsakerna inkluderar:
- alkoholkonsumtion
- med östrogenterapi
- med hjälp av orala preventivmedel
- exponering för vissa miljöfaktorer eller kemikalier, till exempel Agent Orange
- tar för mycket järn
- rökning
- med hepatit C
- med HIV
I vissa fall är det inte möjligt att fastställa orsaken till porphyria cutanea tarda.
Riskfaktorer
Du har en högre risk för porphyria cutanea tarda om du röker eller använder alkohol. Det är också mer troligt att du får detta tillstånd om du har hepatit C eller HIV.
Att utsättas för vissa kemikalier, till exempel Agent Orange, kan också öka din risk. Du kan ha blivit utsatt för denna kemikalie om du är en veteran som tjänade i ett område som hade Agent Orange.
Frekvens
Porphyria cutanea tarda kan drabba både män och kvinnor. Det förekommer vanligtvis efter 30 års ålder, så det är inte vanligt bland barn eller tonåringar.
Porphyria cutanea tarda drabbar människor runt om i världen och är inte begränsade till en viss region eller land. Det uppskattas att 1 av 10 000 till 25 000 personer har detta tillstånd.
Diagnos
Din läkare kan göra en fysisk undersökning, kontrollera om det finns symtom och registrera din medicinska historia. Dessutom kan de använda följande tester för att diagnostisera porphyria cutanea tarda:
- blodprov
- urintest
- avföringstester
- hudbiopsi
Läkaren kommer att kontrollera dina nivåer av porfyrin och leverenzymer. Genetisk testning kan rekommenderas för personer med en familjehistoria av detta tillstånd.
Behandling
Behandlingen för porphyria cutanea tarda fokuserar på att hantera och stoppa symtomen. Livsstilsförändringar, till exempel begränsning av alkoholkonsumtion och rökning, kan också hjälpa.
Vanliga behandlingsalternativ inkluderar:
- flebotomi, som är avlägsnande av blod för att minska järn
- klorokin (Aralen)
- hydroxiklorokin (Plaquenil)
- smärta mediciner
- järnchelatorer
- behandling av sjukdomarna som orsakar porphyria cutanea tarda, såsom HCV eller HIV
Phlebotomy är en av de vanligaste behandlingarna för porphyria cutanea tarda. Antimalariala tabletter används också ofta.
Vanliga livsstilsförändringar för att behandla porphyria cutanea tarda inkluderar:
- undvika alkohol
- röker inte
- undvika solljus
- med solskyddsmedel
- undvika skador på huden
- tar inte östrogener
Du kan behöva bära solskyddsmedel, långa ärmar och hatt för att undvika solen.
Porphyria cutanea tarda kan öka risken för levercancer eller skrump, vilket är ärr i levern. Det är därför det är viktigt att inte dricka alkohol om du har detta tillstånd.
Syn
Porphyria cutanea tarda drabbar vanligtvis vuxna som är äldre än 30 år. Det är en blodsjukdom som mest drabbar huden. Din hud kan vara mer känslig för solen, så du kan behöva vidta extra försiktighetsåtgärder för att undvika solen. Blåsor är vanliga från detta tillstånd.
Din läkare kan rekommendera olika behandlingar av porphyria cutanea tarda. Phlebotomy och antimalaria tabletter är de vanligaste behandlingsalternativen.
Om du letar efter stöd kan du kolla in den här sammanlagda listan över årets bästa hudsjukdomar.
