Översikt
Ett somatostatinom är en sällsynt typ av neuroendokrin tumör som växer i bukspottkörteln och ibland tunntarmen. En neuroendokrin tumör är en som består av hormonproducerande celler. Dessa hormonproducerande celler kallas öceller.
Ett somatostatinom utvecklas specifikt i delta-öcellen, som ansvarar för att producera hormonet somatostatin. Tumören får dessa celler att producera mer av detta hormon.
När din kropp producerar extra somatostatinhormoner slutar den att producera andra bukspottkörtelhormoner. När de andra hormonerna blir knappa leder det så småningom till att symtom uppträder.
Symtom på ett somatostatinom
Symtomen på ett somatostatinom börjar vanligtvis milda och ökar gradvis i svårighetsgrad. Dessa symtom liknar de som orsakas av andra medicinska tillstånd. Av detta skäl är det viktigt att du bokar en tid med din läkare för att få en korrekt diagnos. Detta bör säkerställa korrekt behandling av alla medicinska tillstånd som ligger bakom dina symtom.
Symtomen orsakade av ett somatostatinom kan innehålla följande:
- smärta i buken (vanligaste symptomen)
- diabetes
- oförklarlig viktminskning
- gallsten
- steatorrhea eller feta avföringar
- tarmstoppning
- diarre
- gulsot eller gulnande hud (vanligare när ett somatostatinom är i tunntarmen)
Andra medicinska tillstånd än ett somatostatinom kan orsaka många av dessa symtom. Detta är ofta fallet, eftersom somatostatinom är så sällsynta. Men din läkare är den enda som kan diagnostisera det exakta tillståndet bakom dina specifika symtom.
Orsaker och riskfaktorer för somatostatinomas
Vad som orsakar ett somatostatinom är för närvarande okänt. Det finns dock vissa riskfaktorer som kan leda till ett somatostatinom.
Detta tillstånd, som kan drabba både män och kvinnor, inträffar vanligtvis efter 50 års ålder. Följande är några andra möjliga riskfaktorer för neuroendokrina tumörer:
- en familjehistoria med multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1), en sällsynt typ av cancersyndrom som är ärftligt
- neurofibromatos
- von Hippel-Lindau sjukdom
- tuberös skleros
Hur diagnostiseras dessa tumörer?
Diagnos måste göras av en läkare. Din läkare kommer vanligtvis att starta diagnosprocessen med ett fastande blodprov. Detta test kontrollerar för en förhöjd somatostatin-nivå. Blodprovet följs ofta av en eller flera av följande diagnostiska skanningar eller röntgenstrålar:
- endoskopisk ultraljud
- datortomografi
- oktreoscan (som är en radioaktiv skanning)
- MR-skanning
Dessa test tillåter din läkare att se tumören, som kan vara antingen cancer eller noncancerous. Majoriteten av somatostatinom är cancer. Det enda sättet att avgöra om din tumör är cancer är med kirurgi.
Hur behandlas de?
Ett somatostatinom behandlas oftast genom att ta bort tumören genom operation. Om tumören är cancerformig och cancern har spridit sig (ett tillstånd som kallas metastaser), kan det hända att kirurgi inte är ett alternativ. Vid metastaser kommer din läkare att behandla och hantera alla symtom som somatostatinom kan orsaka.
Tillhörande tillstånd och komplikationer
Några av de tillstånd som är förknippade med somatostatinomas kan inkludera följande:
- von Hippel-Lindau syndrom
- MEN1
- neurofibromatosis typ 1
- diabetes mellitus
Somatostatinomas finns vanligtvis i ett senare skede, vilket kan komplicera behandlingsalternativ. I ett sent skede är det mer troligt att cancertumörer redan har metastaserat. Efter metastaser är behandlingen begränsad, eftersom kirurgi vanligtvis inte är ett alternativ.
Överlevnad för somatostatinomas
Trots den somatostatinomas sällsynta natur är utsikterna goda för den 5-åriga överlevnadsfrekvensen. När ett somatostatinom kan tas bort kirurgiskt finns det en nästan 100 procent överlevnad fem år efter borttagningen. Fem års överlevnad för dem som behandlas efter att ett somatostatinom har metastaserat är 60 procent.
Nyckeln är att få en diagnos så tidigt som möjligt. Om du har några av symtomen på ett somatostatinom, bör du boka tid hos din läkare så snart som möjligt. Diagnostisk testning kan fastställa den specifika orsaken till dina symtom.
Om din läkare fastställer att du har ett somatostatinom, ju ju tidigare du börjar behandlingen, desto bättre blir din prognos.
