Översikt
Faktor VII-brist är en blodkoagulationsstörning som orsakar överdriven eller långvarig blödning efter en skada eller operation. Med faktor VII-brist producerar din kropp antingen inte tillräckligt med faktor VII, eller så stör något din faktor VII, ofta ett annat medicinskt tillstånd.
Faktor VII är ett protein som produceras i levern som spelar en viktig roll för att hjälpa ditt blod att koagulera. Det är en av cirka 20 koagulationsfaktorer som är involverade i den komplexa processen med blodkoagulation. För att förstå faktor VII-brist hjälper det att förstå vilken roll faktor VII spelar i normal blodkoagulation.
Vilken roll spelar faktor VII i normal blodkoagulation?
Den normala blodkoagulationsprocessen sker i fyra steg:
1. Vasokonstriktion
När ett blodkärl skärs, tränger det skadade blodkärlet omedelbart till långsam blodförlust. Därefter släpper det skadade blodkärlet ett protein som kallas vävnadsfaktor i blodomloppet. Frigörandet av vävnadsfaktor fungerar som ett SOS-samtal, som signalerar blodplättar och andra koagulationsfaktorer för att rapportera till skadan.
2. Bildande av en trombocytplugg
Trombocyter i blodomloppet är de första som anländer till skadeplatsen. De fäster sig vid den skadade vävnaden och på varandra och bildar en tillfällig, mjuk plugg i såret. Denna process kallas primär hemostas.
3. Bildning av en fibrinpropp
När den tillfälliga kontakten är på plats går blodkoagulationsfaktorerna genom en komplex kedjereaktion för att frisätta fibrin, ett tufft, strängt protein. Fibrin lindar sig i och runt den mjuka koageln tills den blir en tuff, olöslig fibrinpropp. Denna nya koagel tätar det trasiga blodkärlet och skapar ett skyddande skydd för ny vävnadstillväxt.
4. Sårläkning och förstörelse av fibrinproppen
Efter några dagar börjar fibrinproppen att krympa och drar ihop sårets kanter för att hjälpa ny vävnad växa över såret. När vävnaden byggs om upplöses fibrinproppen och absorberas.
Om faktor VII inte fungerar korrekt, eller det finns för lite av den, kan den starkare fibrinproppen inte bildas ordentligt.
Vad orsakar faktor VII-brist?
Faktor VII-brist kan antingen ärvas eller förvärvas. Den ärvda versionen är ganska sällsynt. Färre än 200 dokumenterade fall har rapporterats. Båda dina föräldrar måste bära genen för att du ska drabbas.
Förvärvad faktor VII-brist uppstår däremot efter födseln. Det kan uppstå som ett resultat av mediciner eller sjukdomar som stör din faktor VII. Läkemedel som kan försämra eller minska faktor VII-funktionen inkluderar:
- antibiotika
- blodförtunnare, såsom warfarin
- vissa cancerläkemedel, såsom interleukin-2-terapi
- antitymocytglobulinbehandling som används för att behandla aplastisk anemi
Sjukdomar och medicinska tillstånd som kan störa faktor VII inkluderar:
- leversjukdom
- myelom
- sepsis
- aplastisk anemi
- vitamin K-brist
Vilka är symptomen på faktor VII-brist?
Symtomen varierar från milt till svårt, beroende på dina nivåer av användbar faktor VII. Milda symtom kan inkludera:
- blåmärken och blödning av mjukvävnad
- längre blödningstid från sår eller tanduttag
- blödning i lederna
- näsblod
- blödande tandkött
- tunga menstruationsperioder
I svårare fall kan symtomen inkludera:
- förstörelse av brosk i leder från blödande episoder
- blödning i tarmen, mage, muskler eller huvud
- överdriven blödning efter förlossningen
Hur diagnostiseras faktor VII-brist?
Diagnosen är baserad på din medicinska historia, all familjehistoria med blödningsproblem och laboratorietest.
Labtest för faktor VII-brist inkluderar:
- faktoranalyser för att identifiera saknade eller dåligt utförande faktorer
- faktor VII-analys för att mäta hur mycket faktor VII du har och hur bra den fungerar
- protrombintid (PT) för att mäta funktionen hos faktorerna I, II, V, VII och X
- partiell protrombintid (PTT) för att mäta funktionerna hos faktorerna VIII, IX, XI, XII och von Willebrand
- hämmartest för att avgöra om ditt immunsystem attackerar dina koagulationsfaktorer
Hur behandlas faktor VII-brist?
Behandling av faktor VII-brist fokuserar på:
- kontrollera blödning
- lösa underliggande villkor
- försiktighetsbehandling före operation eller tandläkare
Kontrollera blödning
Under blödningsepisoder kan du få infusioner av blodkoagulationsfaktorer för att öka din koagulationsförmåga. Vanliga koagulationsmedel inkluderar:
- humant protrombinkomplex
- kryoprecipitat
- färsk fryst plasma
- rekombinant human faktor VIIa (NovoSeven)
Behandling av underliggande tillstånd
När blödningen är under kontroll måste förhållanden som försämrar produktionen eller funktionen av faktor VII, såsom mediciner eller sjukdomar, hanteras.
Förebyggande behandling före operation
Om du planerar operation kan din läkare förskriva läkemedel för att minimera risken för överdriven blödning. Desmopressin nässpray föreskrivs ofta för att släppa alla tillgängliga lager av faktor VII före mindre operation. För mer allvarliga operationer kan din läkare förskriva infusioner med koagulationsfaktor.
Vad är de långsiktiga utsikterna?
Om du har den förvärvade formen av faktor VII-brist, orsakas det antagligen av antingen mediciner eller ett underliggande tillstånd. Dina långsiktiga utsikter beror på att fixa de underliggande problemen. Om du har den allvarligare ärvda formen av faktor VII-brist, måste du arbeta nära med din läkare och ditt lokala hemofili-center för att hantera blödningsrisker.
