Hyperviskositetssyndrom: Orsaker, Symtom Och Diagnos

2024 Författare: Jesus Peterson | [email protected]. Senast ändrad: 2023-12-17 11:28

Vad är hyperviskositetssyndrom?

Hyperviskositetssyndrom är ett tillstånd där blod inte kan rinna fritt genom dina artärer.

I detta syndrom kan arteriella blockeringar hända på grund av för många röda blodkroppar, vita blodkroppar eller proteiner i din blodomlopp. Det kan också förekomma med alla onormalt formade röda blodkroppar, t.ex. med sigdcellanemi.

Hyperviskositet inträffar både hos barn och vuxna. Hos barn kan det påverka deras tillväxt genom att minska blodflödet till viktiga organ, såsom hjärtat, tarmen, njurarna och hjärnan.

Hos vuxna kan det förekomma med autoimmuna sjukdomar som reumatoid artrit eller systemisk lupus. Det kan också utvecklas med blodcancer som lymfom och leukemi.

Vilka är symtomen på hyperviskositetssyndrom?

Symtomen förknippade med detta tillstånd inkluderar huvudvärk, kramper och en rödaktig ton i huden.

Om ditt barn är ovanligt sömnigt eller inte vill matas normalt är det en indikation på att något är fel.

I allmänhet är symtomen som är förknippade med detta tillstånd resultatet av komplikationer som uppstår när vitala organ inte får tillräckligt med syre genom blodet.

Andra symtom på hyperviskositetssyndrom inkluderar:

• onormal blödning
• synstörningar
• vertigo
• bröstsmärta
• andnöd
• beslag
• koma
• svårigheter att gå

Vad orsakar hyperviskositetssyndrom?

Detta syndrom diagnostiseras hos spädbarn när nivån av totala röda blodkroppar är över 65 procent. Detta kan orsakas av ett flertal tillstånd som utvecklas under graviditeten eller vid födseln. Dessa kan inkludera:

• sen fastspänning av navelsträngen
• sjukdomar som ärvts från föräldrarna
• genetiska tillstånd, såsom Downs syndrom
• graviditetsdiabetes

Det kan också orsakas av situationer där det inte finns tillräckligt med syre som levereras till vävnaderna i ditt barns kropp. Två-till-tvilling-transfusionssyndrom, ett tillstånd där tvillingar olikt delar blod mellan dem i livmodern, kan vara en annan orsak.

Hyperviskositetssyndrom kan också orsakas av tillstånd som påverkar produktionen av blodkroppar, inklusive:

• leukemi, en cancer i blodet som resulterar i för många vita blodkroppar
• polycythemia vera, en cancer i blodet som resulterar i för många röda blodkroppar
• essentiell trombocytos, ett blodtillstånd som uppstår när benmärgen producerar för många blodplättar
• myelodysplastiska störningar, en grupp blodsjukdomar som orsakar onormalt antal vissa blodceller, som tränger ut friska celler i benmärgen och leder ofta till svår anemi

Hos vuxna orsakar hyperviskositetssyndrom vanligtvis symtom när blodviskositeten är mellan 6 och 7, mätt i förhållande till saltlösning, men det kan vara lägre. Normala värden är vanligtvis mellan 1,6 och 1,9.

Under behandlingen är målet att sänka viskositeten till den nivå som krävs för att lösa en individs symtom.

Vem riskerar för hyperviskositetssyndrom?

Detta tillstånd drabbar ofta spädbarn, men det kan också utvecklas i vuxen ålder. Förhållandet för detta tillstånd beror på dess orsak:

• Ditt barn har en högre risk att utveckla detta syndrom om du har en familjehistoria med det.
• De som har haft allvarliga benmärgsförhållanden har också en större risk att utveckla hyperviskositetssyndrom.

Hur diagnostiseras hyperviskositetssyndrom?

Om din läkare misstänker att ditt barn har detta syndrom beställer de ett blodprov för att bestämma mängden röda blodkroppar i ditt barns blodomlopp.

Andra tester kan vara nödvändiga för att få en diagnos. Dessa kan inkludera:

• komplett blodantal (CBC) för att titta på alla blodkomponenter
• bilirubintest för att kontrollera nivån av bilirubin i kroppen
• urinalys för att mäta glukos, blod och protein i urinen
• blodsockertest för att kontrollera blodsockernivåerna
• kreatinintest för att mäta njurfunktionen
• blodgas test för att kontrollera om syrehalten i blodet
• leverfunktionstest för att kontrollera nivån på leverproteiner
• blodkemitest för att kontrollera den kemiska balansen i blodet

Dessutom kan din läkare upptäcka att ditt barn upplever saker som gulsot, njursvikt eller andningsproblem som ett resultat av syndromet.

Hur behandlas hyperviskositetssyndrom?

Om ditt barns läkare fastställer att ditt barn har hyperviskositetssyndrom, kommer ditt barn att övervakas för eventuella komplikationer.

Om tillståndet är allvarligt kan din läkare rekommendera en partiell transfusion av utbyte. Under denna procedur tas en liten mängd blod långsamt bort. Samtidigt ersätts den uttagna mängden med en saltlösning. Detta sänker det totala antalet röda blodkroppar, vilket gör blodet mindre tjockt utan att förlora blodvolymen.

Din läkare kan också rekommendera mer frekvent matning för ditt barn för att förbättra hydratiseringen och minska blodtjockleken. Om ditt barn inte svarar på matningen, kan det hända att de behöver få vätskor intravenöst.

Hos vuxna orsakas hyperviskositetssyndrom ofta av ett underliggande tillstånd som leukemi. Tillståndet måste behandlas ordentligt först för att se om detta förbättrar hyperviskositeten. I svåra situationer kan plasmaferes användas.

Vad är de långsiktiga utsikterna?

Om ditt barn har ett litet fall av hyperviskositetssyndrom och inga symtom, kan det hända att de inte behöver omedelbar behandling. Det finns en god chans för full återhämtning, särskilt om orsaken verkar vara tillfällig.

Om orsaken är relaterad till ett genetiskt eller ärftligt tillstånd kan det kräva långvarig behandling.

Vissa barn som har diagnostiserats med detta syndrom har utvecklings- eller neurologiska problem senare. Detta är i allmänhet resultatet av brist på blodflöde och syre till hjärnan och andra vitala organ.

Kontakta ditt barns läkare om du märker några förändringar i ditt barns beteende, matningsmönster eller sömnmönster.

Komplikationer kan uppstå om tillståndet är allvarligare eller om ditt barn inte svarar på behandlingen. Dessa komplikationer kan inkludera:

• stroke
• njursvikt
• minskad motorstyrning
• förlust av rörelse
• tarmvävnadens död
• återkommande anfall

Var noga med att rapportera alla symtom som ditt barn har till sin läkare direkt.

Hos vuxna är hyperviskositetssyndrom ofta relaterat till ett underliggande medicinskt problem.

Korrekt hantering av pågående sjukdomar, tillsammans med insatser från en blodspecialist, är de bästa sätten att begränsa komplikationer från detta tillstånd.