Introduktion
Pityriasis rubra pilaris (PRP) är en sällsynt hudsjukdom. Det orsakar konstant inflammation och utsläpp av huden. PRP kan påverka delar av din kropp eller hela kroppen. Störningen kan börja i barndomen eller i vuxen ålder. PRP drabbar män och kvinnor lika.
Typer av pityriasis rubra pilaris
Det finns sex typer av PRP.
Klassisk vuxen börjar PRP är den vanligaste typen. Det förekommer i vuxen ålder. Symtomen försvinner vanligtvis efter några år. I vissa sällsynta fall kommer symptomen tillbaka senare.
Atypisk PRP för vuxen börjar också i vuxen ålder. Emellertid kan symtomen pågå mer än 20 år.
Klassisk PRP för ungdomar börjar i barndomen. Symtomen försvinner normalt inom ett år, men de kan komma tillbaka senare.
Omskriven PRP för ungdomar börjar före puberteten. Det påverkar oftast handflatorna i barns händer, fotsålarna och knäna och armbågarna. Symtomen kan försvinna under tonåren.
Atypisk PRP för ungdomar börjar ibland ärftas. Det betyder att det skickas vidare genom familjen. Det kan vara närvarande vid födseln eller utvecklas under tidig barndom. Symtomen varar ofta hela livet.
HIV-associerad PRP är kopplad till HIV. Det är väldigt svårt att behandla.
Bilder på PRP
Vad orsakar PRP?
Den exakta orsaken till PRP är okänd. PRP förekommer ofta utan tydlig anledning. Medan vissa fall av PRP ärvs är de flesta inte. Ärvda PRP tenderar att vara svårare.
Klassisk PRP för vuxen börjar vara kopplad till underliggande hudcancer. Hur ofta hudcancer som händer med denna typ av PRP är dock okänt. Om du har klassisk början PRP, se till att du ser din läkare för att kontrollera om hudcancer.
Enligt den nationella organisationen för sällsynta störningar antyder tidig forskning att PRP kan bero på ett problem på det sätt som kroppen bearbetar vitamin A. Men mer forskning behövs för att ta reda på om detta är sant.
PRP kan också vara anslutet till ett immunsystemrespons enligt informationscentret för genetiska och sällsynta sjukdomar.
Hur ärvs PRP?
PRP kan ärvas. Du kan ärva PRP om en av dina föräldrar överlämnar genen som orsakar störningen. Din förälder kan vara en bärare av genen, vilket innebär att de har genen men inte har störningen. Om en av dina föräldrar är en bärare av genen finns det 50 procent chans att genen överfördes till dig. Det kan dock hända att du inte utvecklar PRP även om du ärvde genen.
Vilka är symptomen på PRP?
PRP orsakar rosa, röda eller orange-röda fjällande fläckar på din hud. Fläckarna är oftast kliande. Du kan ha de fjällande fläckarna på bara vissa delar av kroppen. De förekommer oftast på:
- armbågar
- knän
- händer
- fötter
- anklar
Huden på handflatorna och fotsulorna kan också bli röd och förtjockad. De fjälliga fläckarna kan så småningom spridas över hela kroppen.
Hur diagnostiseras PRP?
PRP misstas ofta för andra, vanligare hudtillstånd, till exempel psoriasis. Det kan också misstas med mindre vanliga sådana, såsom lav planus och pityriasis rosea. Psoriasis kännetecknas av kliande, fjällande hudfläckar som ofta är röda. Till skillnad från PRP kan psoriasis emellertid lättare och framgångsrikt behandlas. PRP får inte diagnostiseras förrän de fjällande fläckarna inte svarar på psoriasisbehandling.
Om din läkare misstänker PRP kan de göra en hudbiopsi för att hjälpa dem att ställa diagnos. För denna procedur tar din läkare bort ett litet prov av din hud. De tittar sedan på det under ett mikroskop för att analysera det.
Vad är möjliga komplikationer av PRP?
För det mesta kan PRP vara kliande och obekvämt. Dessa symtom kan minska med tiden, även om utslaget ser ut som att det blir värre. Tillståndet orsakar vanligtvis inte många komplikationer.
PRP Support Group noterar dock att utslaget ibland kan leda till andra problem, till exempel ectropion. I det här tillståndet vänder ögonlocket ut och utsätter ögat. PRP kan också leda till problem med munens foder. Detta kan leda till irritation och smärta.
Med tiden kan PRP leda till keratodermi. Den här frågan får huden på dina händer och dina fotsålar att bli mycket tjock. Djupa sprickor i huden, kallad sprickor, kan utvecklas.
Vissa personer med PRP är också ljuskänsliga. De kan ha svårt att svettas eller kontrollera sin kroppstemperatur när det är varmt.
Hur behandlas PRP?
Det finns inget aktuellt botemedel mot PRP, men behandling kan lindra symtomen. Din läkare kan ordinera en eller flera av följande behandlingar:
- Aktuella krämer som innehåller urea eller mjölksyra. Dessa går direkt på din hud.
- Orala retinoider. Exempel inkluderar isotretinoin eller acitretin. Dessa är derivat av A-vitamin som bromsar hudcellernas tillväxt och bortfall.
- Oral vitamin A. Detta kan vara till hjälp för vissa människor, men bara i mycket höga doser. Retinoider är mer effektiva och vanligare än A-vitamin.
- Metotrexat. Detta är ett oralt läkemedel som kan användas om retinoider inte fungerar.
- Immunsuppressiva. Dessa är orala läkemedel som undertrycker immunförsvaret. De inkluderar cyklosporin och azatioprin.
- Biologics. Dessa är injicerbara eller intravenösa (IV) mediciner som påverkar ditt immunsystem. De inkluderar läkemedlen adalimumab, etanercept och infliximab.
- Ultraviolett ljusterapi. Detta ges normalt i kombination med psoralen (ett läkemedel som gör dig mindre känslig för solen) och en retinoid.
Kan jag förhindra PRP?
Det är inte möjligt att förhindra PRP eftersom orsaken och uppkomsten är okänd. Om du misstänker att du har PRP, se din läkare. Att starta en behandling som fungerar för dig så fort du får en diagnos är nyckeln till att lindra dina symtom.
Att hitta en effektiv behandling är också viktigt eftersom du kan utveckla mer än en typ av PRP under sjukdomsförloppet.
Kommer PRP att försvinna?
Beroende på vilken typ av PRP du har kan dina symtom försvinna eller inte. Om du har klassisk PRP för vuxen börjar dina symtom troligen några år eller mindre och kommer aldrig tillbaka.
Symtomen på andra PRP-typer kan vara mer långvariga. Emellertid kan behandlingar göra symtomen mindre märkbara.
Prata med din läkare
PRP är en sällsynt hudsjukdom som präglas av ständig inflammation och utsläpp av din hud. Det kan påverka hela kroppen eller bara delar av den. Det kan börja när som helst under ditt liv. Även om det inte finns något nuvarande botemedel, kan behandlingar hjälpa till att lindra dina symtom.
Behandlingar av PRP inkluderar lokala, orala och injicerbara mediciner. De inkluderar också ultraviolett ljusterapi. Arbeta med din läkare för att hitta den behandling som fungerar bäst för att lindra dina symtom på PRP.
