Vad är urticaria pigmentosa?
Urticaria pigmentosa (UP) är ett allergimedierat hudtillstånd som orsakar missfärgade lesioner och kliande hud. Tillståndet kännetecknas av förekomsten av för många mastceller i huden. Mastceller är en del av ditt immunsystem. Deras uppgift är att producera inflammation genom att släppa ett ämne som heter histamin som svar på bakterier och andra angripare. I UP finns det för många mastceller i din hud.
Denna sjukdom ses oftast hos spädbarn och barn, men den kan också drabba vuxna. Det huvudsakliga symptomet är mörkfärgade skador på huden. Skadorna kan vara mycket kliande och svåra att inte repa. När du gnuggar eller repar dem, svarar lesionerna med ett Dariers tecken. En Dariers skylt ser ut som bikupor. Det orsakas av frisläppandet av histamin från mastcellerna.
Hos de flesta barn försvinner UP av puberteten. Komplikationer ses vanligtvis bara hos äldre barn eller vuxna. Sällan kan UP utvecklas till systemisk mastocytos hos en vuxen. Vid systemisk mastocytos kan mastceller byggas upp i andra organ i kroppen. I sällsynta fall kan detta leda till mastcell leukemi eller mastcellsarkom, som båda är former av cancer.
Bilder på urticaria pigmentosa
Erkänner urticaria pigmentosa
Det huvudsakliga symptomen på UP är brunaktiga skador på huden. Genom att gnugga lesionerna släpps histaminer som ger intensiv klåda tillsammans med blåsor eller nässelfeber (Dariers tecken).
Symtom på UP kan inkludera:
- klåda (klåda som varierar i svårighetsgrad och intensitet)
- spolning (hudens rodnad)
- hyperpigmentering av lesioner (mycket mörk färgning av lesioner)
Vuxna eller ungdomar är mer benägna att ha ovanliga symtom. Dessa inkluderar:
- diarre
- takykardi (snabb hjärtfrekvens)
- illamående eller kräkningar
- svimning
- yrsel
- huvudvärk
Orsak till urticaria pigmentosa
Den exakta orsaken till UP är okänd. I vissa fall kan det finnas en genetisk orsak. Barnet ärver antingen en onormal gen från en av sina föräldrar, eller så finns det en genmutation. I andra fall kan det visas utan anledning. Den ärvda formen av UP är mycket sällsynt, med bara cirka 50 dokumenterade fall.
Läkarna vet att när lesionerna gnuggas, de släpper histaminer. Histaminer är kemikalier som startar ett immunsvar. Vanligtvis aktiverar bakterier eller andra inkräktare immunsvaret. I UPP finns det ingen inkräktare. Immunsvaret resulterar i kliande skador på huden.
Diagnos av urticaria pigmentosa
Diagnosen UP är baserad på observation av lesionerna. Dariers tecken är ett klassiskt symptom som innebär UP och de flesta skador ser liknande ut i färgen. Lesioner som verkar annorlunda än andra kan vara ett tecken på cancer.
Möjliga cancerformer kan inkludera:
- melanom (den dödligaste av hudcancer)
- bascellkarcinom (okontrollerad tillväxt eller lesioner i yttre hudskiktet)
- aktinisk keratos (en förkämnande skalig plåstring av huden orsakad av årars exponering för solen)
Din läkare kommer att testa alla ovanliga snygga skador på cancer. Detta kräver ett litet hudprov för mikroskopisk undersökning och testning. Din läkare kommer att rekommendera en hudbiopsi för detta ändamål.
Behandling av urticaria pigmentosa
Det finns inget botemedel mot UP. Behandlingen fokuserar på att underlätta symptom och kontrollera skador. Din läkare kommer att rekommendera en specifik behandling baserad på antalet skador och din tolerans. Exempelvis kan smärtfritt och lätt att applicera behandlingar vara bäst för små barn.
Behandlingsalternativ inkluderar:
- antihistaminer för att lindra klåda och sköljning av huden
- lokala kortikosteroider (gel eller grädde med antiinflammationsegenskaper)
- intralesionala kortikosteroider (injektion med antiinflammatoriska steroidläkemedel)
- hydrokolloidförband (fungerar som ett bandage för att hålla medicinering mot huden)
- fluocinolonacetonid (en syntetisk kortikosteroid)
- klorfeniraminmaleat (antihistamin används för att kontrollera allergiska reaktioner)
- Hos vuxna har en form av ljusterapi som kallas fotokemoterapi med UV-strålning visat sig vara en effektiv behandling.
För att uppmuntra till återhämtning:
- Gnid inte huden.
- Plocka inte vid blåsor (oavsett hur frestande).
- Repa inte skadorna. Detta kommer bara att skicka ut fler histaminer som skapar en större reaktion.
Personer med UP ska undvika vissa mediciner, inklusive:
- aspirin
- kodein
- opiater (morfin och kodin)
Alkoholintag bör begränsas eller elimineras eftersom det kan vara en trigger för UP.
Komplikationer av urticaria pigmentosa
De flesta fall av UP påverkar bara huden. Fall där UP påverkar andra organ finns vanligtvis hos äldre barn och vuxna.
UP kan påverka följande organ:
- lever
- mjälte
- benmärg
Tyvärr kan behandlingen för UP ha vissa oavsiktliga biverkningar. Biverkningar av långvarig behandling inkluderar:
- röd hudsyndrom (RSS) (kortikosteroidabstinens)
- diabetes mellitus (glukosintolerans på grund av kronisk användning av steroidterapi)
- insulinresistens (kroppen växer immun mot närvaron av insulin)
Utsikter för urticaria pigmentosa
De flesta fall av UP förekommer hos barn. När de blir äldre kommer majoriteten att växa ut sjukdomen. Lesioner försvinner i allmänhet när ett barn flyttar till vuxen ålder. Upp till 25 procent växer inte av sjukdomen och behåller lesioner till vuxen ålder.
Förhindrar urticaria pigmentosa
Det finns inget säkert sätt att förhindra UPP. Den ärvda formen är mycket sällsynt, och även om barnet har den onormala genen kanske de aldrig utvecklas UP.
Du kan dock förhindra att störningen blir värre. Prova följande metoder:
- Hjälp ditt barn från att repa eller gnugga sin irriterade hud för att förhindra att lesionerna sprider sig.
- Undvik heta bad för att undvika att torka ut huden och förvärra klåda. Att bada i ljummet (eller svalt) Aveeno-oljebad har visat sig kontrollera klåda.
- Undvik kliande, irriterande kläder. Prova istället bomull eller andra lätta tyger.
- Håll fingernaglarna korta.
- Låt dem bära lätta bomullshandskar till sängen för att förhindra repor.
Handla Aveeno badbehandlingar och oljor online.
Din barnläkare kan ha fler tips. De flesta fall av UP rensas upp när barnet är tonåring.
