Översikt
Synoviet är ett vävnadsskikt som leder linjerna. Den producerar också vätska för att smörja lederna.
I pigmenterad villonodular synovitis (PVNS) förtjockas synovium, och bildar en tillväxt som kallas en tumör.
PVNS är inte cancer. Det kan inte spridas till andra delar av kroppen, men det kan växa till den punkt där det skadar närliggande ben och så småningom orsakar artrit. Överdriven tillväxt av ledfodret orsakar också smärta, stelhet och andra symtom.
PVNS är en del av en grupp icke-cancerösa tumörer som påverkar lederna, som kallas tenosynoviala jättecelltumörer (TGCT). Det finns två typer av PVNS:
- Lokal eller nodulär PVNS påverkar bara ett område i leden eller endast de senor som stöder leden.
- Diffus PVNS involverar hela fodret. Det kan vara svårare att behandla än lokal PVNS.
PVNS är ett sällsynt tillstånd. Det drabbar endast cirka 2 av varje 1 miljon människor.
Vad orsakar PVNS?
Läkarna vet inte exakt vad som orsakar detta tillstånd. Det kan finnas en koppling mellan PVNS och att ha en ny skada. Gener som påverkar tillväxten av celler i leden kan också spela en roll.
PVNS kan vara en inflammatorisk sjukdom, liknande artrit. Forskare har upptäckt högre nivåer av inflammatoriska markörer såsom C-reaktivt protein (CRP) hos personer med detta tillstånd. Eller, det kan komma från okontrollerad celltillväxt, liknande cancer.
Även om PVNS kan börja i alla åldrar påverkar det oftast människor i 30- och 40-talen. Kvinnor är något mer benägna att få detta tillstånd än män.
Var i kroppen finns den
Cirka 80 procent av tiden är PVNS i knäet. Den näst vanligaste platsen är höften.
PVNS kan också påverka:
- axel
- armbåge
- handled
- vrist
- käken (sällan)
Det är ovanligt att PVNS är i mer än en led.
symtom
När synoviet förstoras ger det svullnad i leden. Svullnaden kan se dramatisk ut, men den är vanligtvis smärtfri.
Andra symtom inkluderar:
- styvhet
- begränsad rörelse i fogen
- en poppande, låsande eller fångande känsla när du flyttar fogen
- värme eller ömhet över leden
- svaghet i lederna
Dessa symtom kan förekomma under en period och sedan försvinna. När sjukdomen utvecklas kan den orsaka artrit i leden.
Behandling
Tumören kommer att fortsätta växa. Det lämnade obehandlat, det kommer att skada ben i närheten. Den huvudsakliga behandlingen för TGCT är kirurgi för att ta bort tillväxten. Kirurgi kan utföras på flera olika sätt.
Artroskopisk kirurgi
Denna minimalt invasiva procedur använder flera små snitt. Kirurgen placerar ett tunt, upplyst utrymme med en kamera genom ett av snitten. Små instrument går in i de andra öppningarna.
Kirurgen kan se inuti fogen på en videomonitor. Under proceduren kommer kirurgen att ta bort tumören och de skadade områdena i fodret.
Öppen operation
Ibland ger inte små snitt kirurgen tillräckligt med utrymme för att ta bort hela tumören. I dessa fall utförs operationen som en öppen procedur genom ett stort snitt. Detta gör att läkaren kan se hela ledutrymmet, vilket ofta är nödvändigt för tumörer i främre eller bakre delen av knäet.
Ibland använder kirurger en kombination av öppna och artroskopiska tekniker på samma led.
Gemensam ersättning
Om artrit har skadat en led utanför reparation, kan kirurgen ersätta hela eller delar av den. När de skadade områdena har tagits bort implanteras reservdelar gjorda av metall, plast eller keramik. Tumörer kommer vanligtvis inte tillbaka efter en ledbyte.
Reparation av senor
PVNS kan så småningom skada senan i en led. Om detta händer kan du ha en procedur för att sy ihop de trasiga ändarna på senan.
Strålning
Kirurgi lyckas inte alltid ta bort en hel tumör. Vissa människor är inte bra kandidater för operation, eller de föredrar att inte ha det. I dessa fall kan strålning vara ett alternativ.
Strålning använder vågor med hög energi för att förstöra tumören. Tidigare kom strålbehandling från en maskin utanför kroppen.
I allt högre grad använder läkare intraartikulär strålning, som injicerar radioaktiv vätska i leden.
Medicin
Forskare studerar några läkemedel mot PVNS i kliniska studier. En grupp biologiska läkemedel kan hjälpa till att förhindra celler från att samlas i leden och bilda tumörer. Dessa läkemedel inkluderar:
- cabiralizumab
- emactuzumab
- imatinib mesylat (Gleevec)
- nilotinib (Tasigna)
- pexidartinib
Kirurgisk återhämtningstid
Hur lång tid det tar att återhämta sig beror på proceduren du har haft. Det kan ta några månader att återhämta sig efter öppen operation helt. Vanligtvis resulterar artroskopisk kirurgi i en snabbare återhämtningstid på några veckor eller mindre.
Sjukgymnastik är nyckeln till en snabb återhämtning. Under dessa sessioner kommer du att lära dig övningar för att stärka och förbättra flexibiliteten i leden.
Livsstilsändringar
Det är viktigt att vila den drabbade leden när det är smärtsamt och efter operationen. Ta av tryckbärande leder som knä och höft genom att hålla dig utanför dina fötter och använda kryckor när du går.
Regelbunden träning kan hjälpa dig att behålla rörelse i leden och förhindra stelhet. En fysioterapeut kan visa dig vilka övningar du ska göra och hur du gör dem säkert och effektivt.
För att minska svullnad och smärta, håll isen i den drabbade leden i 15 till 20 minuter åt gången, flera gånger om dagen. Dra in isen i en handduk för att förhindra att den bränner huden.
Hämtmat
Kirurgi är vanligtvis mycket framgångsrikt vid behandling av PVNS, särskilt den lokala typen. Mellan 10 och 30 procent av diffusa tumörer växer tillbaka efter operationen. Du kommer att se läkaren som behandlade dig i flera år efter att du har operationer för att se till att din tumör inte har återvänt.
