Översikt
Pigmenterad villonodular synovitis (PVNS) är ett tillstånd i vilket synovium - skiktet av vävnadsfoderfogar som knä och höft - sväller. Även om PVNS inte är cancer, kan tumörerna som den producerar växa till den punkt där de orsakar permanent ledskada. Det är därför snabb behandling är så viktig.
Få en diagnos
Symtom på PVNS som svullnad, stelhet och smärta i lederna kan också vara tecken på artrit. Att få en korrekt diagnos är viktigt så att du kan börja på rätt behandling.
Din läkare börjar med att undersöka din drabbade led. De kan trycka på fogen eller flytta den på olika sätt för att fastställa den exakta platsen för din smärta och lyssna efter låsning eller andra tecken på PVNS. Ett bildtest kan hjälpa till att skilja PVNS från artrit. Läkare använder följande test för att diagnostisera detta tillstånd:
- Röntgen
- magnetisk resonansavbildning (MRI), som använder starka magnetfält och radiovågor för att skapa bilder av dina leder
- biopsi, som innebär att ta bort en liten bit vävnad från leden för att testa i ett laboratorium
Kirurgi
Den huvudsakliga behandlingen för PVNS är kirurgi för att ta bort tumören och skadade delar av lederna. Ibland ersätts fogen med en konstgjord protes. Vilken typ av operation du har beror på den involverade leden och tumörens storlek.
Artroskopisk synovektomi
Artroskopisk synovektomi är ett minimalt invasivt förfarande för att avlägsna tumören och den skadade delen av ledfodret. Du kommer vanligtvis att genomgå denna operation under regionalbedövning, vilket blockerar smärta i området av kroppen som kirurgen opererar på.
Kirurgen gör flera små snitt i huden. En liten kamera går in i ett av snitten. Små instrument går in i de andra öppningarna.
Video från kameran visas på en TV-bildskärm så att din kirurg kan se för att utföra proceduren. Under artroskopi kommer kirurgen att avlägsna tumören, tillsammans med det skadade fodret.
Öppen operation
Om du har en mycket stor tumör kanske din läkare inte kan ta bort allt artroskopiskt. Istället har du öppen operation genom ett stort snitt. En öppen procedur kan också vara bäst för svåråtkomliga leder som knä.
Du måste stanna längre på sjukhuset efter öppen operation, och din rehabilitering tar längre tid än vad det skulle göra med artroskopisk kirurgi. Öppen operation orsakar också mer styvhet efteråt. Men risken för att tumören återkommer är låg.
Kombinerad öppen och artroskopisk kirurgi
Om kirurgen inte helt kan ta bort tumören genom ett litet snitt, eller tumören är i ditt knä, kan du ha en kombination av öppen operation och artroskopi.
Vid öppen operation tar kirurgen bort tumören genom baksidan av knäet. Vid artroskopi tas ledfodret framifrån av knäet bort.
Total ledbyte
När du har levt med PVNS under en lång tid kan du utveckla artrit i den drabbade leden. Artrit kan skada lederna till den punkt där du har mycket smärta och symtom som svullnad och stelhet.
Din läkare kan rekommendera att du byter ut ett hårt skadat höft- eller knäled. Under ledutbytesoperation tar kirurgen bort det skadade brosket och benet och ersätter dem med protesdelar tillverkade av metall, plast eller keramiska komponenter.
Efter operationen
Varje operation kan orsaka komplikationer som infektion, blodproppar och nervskador. Efter en total ledbyte kan protesleden ibland lossna eller röra sig ur sin plats.
Det är möjligt att tumören kommer tillbaka i framtiden, särskilt om din kirurg inte kan ta bort hela tumören. Om detta händer, behöver du ytterligare en operation eller eventuellt flera procedurer.
De första dagarna efter operationen kan det hända att du behöver hålla vikten från leden. Om det är en viktbärande led som höften eller knäet, kan du använda kryckor för att komma runt.
Träning är viktigt efter operationen för att hjälpa dig att återfå styrka och rörelse i den drabbade leden. En fysioterapeut kommer att lära dig hur du gör dessa övningar på rätt sätt.
Du kanske bara behöver en kort period av fysioterapi efter artroskopi, men det kan ta månader efter öppen operation.
Strålterapi
Strålning använder strålar med hög energi för att krympa tumörer. I PVNS används det tillsammans med kirurgi för att förstöra alla delar av tumören som kirurgen inte kan ta bort. Du kan också få strålning om du inte kan få operation, eller om du föredrar att inte få den.
Tidigare levererade läkare strålning från en maskin utanför kroppen. Idag ges denna behandling ofta genom en injektion direkt i leden. Denna procedur kallas intraartikulär strålterapi.
Strålning kan hjälpa till att förhindra att tumören återkommer, men den kan också orsaka biverkningar såsom:
- hudrödhet
- ledstyvhet
- dålig sårläkning
- cancer i framtiden
Medicin
Några läkemedel undersöks för behandling av PVNS. Forskare tror att PVNS kan innebära en förändring av den kolonistimulerande faktorn 1 (CSF1) -genen. Denna gen producerar ett protein som kontrollerar verkningarna av inflammatoriska vita blodkroppar som kallas makrofager.
I PVNS orsakar ett problem med CSF1-genen att kroppen producerar för många av dessa inflammatoriska celler, som byggs upp i lederna och bildar tumörer. En grupp läkemedel blockerar denna process för att förhindra uppbyggnad av celler.
Dessa läkemedel inkluderar:
- cabiralizumab
- emactuzumab
- imatinib mesylat (Gleevec)
- nilotinib (Tasigna)
- pexidartinib
Mer forskning behövs fortfarande för att bekräfta säkerheten och effektiviteten hos dessa läkemedel för PVNS. Just nu är de tillgängliga i kliniska studier. Om operationen inte har fungerat för dig, fråga din läkare om du är berättigad att gå med i en av dessa studier.
Hämtmat
Vilken typ av operation eller annan behandling din läkare rekommenderar beror på storleken på din tumör och hur allvarligt det har påverkat din led. Se till att du förstår alla dina alternativ, såväl som riskerna och möjliga fördelarna innan du bestämmer dig för en terapi.
