Översikt
Dermatomyositis är en sällsynt inflammatorisk sjukdom. Vanliga symtom på dermatomyosit inkluderar en distinkt hudutslag, muskelsvaghet och inflammatorisk myopati eller betändade muskler. Det är en av endast tre kända inflammatoriska myopatier. Dermatomyositis kan drabba både vuxna och barn. Det finns inget botemedel mot detta tillstånd, men symptomen kan hanteras.
orsaker
Den exakta orsaken till dermatomyositis är inte känd. Men det har många likheter med en autoimmun sjukdom. En autoimmun sjukdom uppstår när kroppens sjukdomsbekämpande celler, kallad antikroppar, attackerar dina friska celler. Att ha ett kompromissat immunsystem kan också bidra till att få sjukdomen. Att ha en viral infektion eller cancer kan till exempel äventyra ditt immunsystem och leda till utveckling av dermatomyosit.
Riskfaktorer
Vem som helst kan utveckla dermatomyosit. Enligt Mayo Clinic är det dock vanligast hos vuxna mellan 40 och 60 år och barn mellan 5 och 15 år. Sjukdomen drabbar kvinnor oftare än män.
symtom
I de flesta fall är det första symptomet ett distinkt hudutslag i ansiktet, ögonlocken, bröstet, nagelbandslingorna, knogarna, knäna eller armbågarna. Utslaget är fläckigt och vanligtvis en blå-lila färg.
Du kan också ha muskelsvaghet som blir värre under veckor eller månader. Denna muskelsvaghet börjar vanligtvis i nacken, armarna eller höfterna och kan kännas på båda sidor av kroppen.
Andra symtom som du kan uppleva är:
- träningsvärk
- muskel ömhet
- svälja problem
- lungproblem
- hårt kalciumavlagringar under huden, vilket oftast ses hos barn
- Trötthet
- oavsiktlig viktminskning
- feber
Det finns en subtyp av dermatomyositis som inkluderar utslag men inte muskelsvaghet. Detta är känt som amyopatisk dermatomyosit.
Diagnostik av dermatomyosit
Din läkare kommer att ställa frågor om dina symtom och sjukdomshistoria och utföra en fysisk undersökning. Dermatomyositis är en enklare inflammatorisk muskelsjukdom att diagnostisera på grund av utslag som är förknippade med den.
Din läkare kan också beställa:
- en MRI för att leta efter onormala muskler
- en elektromyografi (EMG) för att spela in elektriska impulser som styr dina muskler
- en blodanalys för att kontrollera dina nivåer av muskelenzymer och autoantikroppar, som är antikroppar som attackerar normala celler
- en muskelbiopsi för att leta efter inflammation och andra problem associerade med sjukdomen i ett prov av muskelvävnad
- en hudbiopsi för att leta efter förändringar orsakade av sjukdomen i ett hudprov
Behandling för dermatomyositis
För de flesta finns det inget botemedel mot dermatomyosit. Behandling kan förbättra din hud- och muskelsvaghet. Tillgängliga behandlingar inkluderar medicinering, fysioterapi och kirurgi.
Kortikosteroidläkemedel, såsom prednison, är den föredragna behandlingsmetoden i de flesta fall. Du kan ta dem via munnen eller applicera dem på din hud. Kortikosteroider sänker responsen hos ditt immunsystem, vilket minskar antalet antikroppar som orsakar inflammation.
För vissa människor, särskilt barn, kan symtomen lösa fullständigt efter en behandlingskurs med kortikosteroider. Detta kallas remission. Remission kan vara långvarig och ibland till och med permanent.
Kortikosteroider, särskilt i höga doser, bör inte användas under längre perioder på grund av deras potentiella biverkningar. Din läkare kommer sannolikt att starta dig med en hög dos och sedan sänka den gradvis. Vissa människor kan så småningom sluta ta kortikosteroider helt om deras symptom försvinner och håller sig borta efter att medicinen har stoppats.
Om kortikosteroider enbart inte förbättrar dina symtom, kan din läkare förskriva andra mediciner för att undertrycka ditt immunsystem.
Kortikosteroidsparande läkemedel används för att minska biverkningarna av kortikosteroider. Läkemedel som azatioprin och metotrexat kan användas om ditt fall är långt framme eller om du har några komplikationer från kortikosteroider.
Intravenöst immunoglobulin (IVIG)
Om du har dermatomyosit, producerar din kropp antikroppar som riktar sig mot din hud och muskler. Intravenöst immunoglobulin (IVIG) använder friska antikroppar för att blockera dessa antikroppar. IVIG består av en blandning av antikroppar som har samlats in från tusentals friska människor som har donerat sitt blod. Dessa antikroppar ges till dig genom en IV.
Ytterligare behandlingar
Din läkare kan föreslå ytterligare behandlingar, till exempel:
- fysioterapi som förbättrar och bevarar din muskelstyrka, tillsammans med att förhindra förlust av muskelvävnad
- ett antimalarialt läkemedel, hydroxiklorokin, för ett bestående utslag
- operation för att ta bort kalciumavlagringar
- mediciner för att hjälpa till med smärta
Möjliga komplikationer av dermatomyosit
Muskelsvaghet och hudproblem kopplade till dermatomyosit kan orsaka ett antal problem. Några vanliga komplikationer är:
- hudsår
- magsår
- svårt att andas
- lunginfektioner
- svälja problem
- undernäring
- viktminskning
Dermatomyositis kan också associeras med tillstånd som:
- Raynauds fenomen
- myokardit
- interstitiell lungsjukdom
- andra bindvävssjukdomar
- ökad risk för att utveckla cancer
Syn
Det finns inget botemedel mot dermatomyositis för de flesta, men dina symtom kan behandlas. Din läkare kommer att skapa en behandlingsplan för dig som hjälper dig att hantera dina symtom.
