Vad är en immunbriststörning?
Nyckelord
- Immunbrister stör din kropps förmåga att försvara sig mot bakterier, virus och parasiter.
- Det finns två typer av immunbriststörningar: de du är född med (primär) och de som förvärvas (sekundär).
- Allt som försvagar ditt immunsystem kan leda till en sekundär immunbriststörning.
Immunbrist hindrar din kropp från att bekämpa infektioner och sjukdomar. Denna typ av störning gör det lättare för dig att få virus och bakterieinfektioner.
Immunbrister är antingen medfödda eller förvärvade. En medfödd eller primär störning är en som du föddes med. Förvärvade eller sekundära störningar du får senare i livet. Förvärvade störningar är vanligare än medfödda störningar.
Ditt immunsystem inkluderar följande organ:
- mjälte
- tonsiller
- benmärg
- lymfkörtlar
Dessa organ skapar och släpper lymfocyter. Dessa är vita blodkroppar klassificerade som B-celler och T-celler. B- och T-celler bekämpar inkräktare som kallas antigener. B-celler frisätter antikroppar specifika för sjukdomen som din kropp upptäcker. T-celler förstör främmande eller onormala celler.
Exempel på antigener som dina B- och T-celler kan behöva bekämpa inkluderar:
- bakterie
- virus
- cancerceller
- parasiter
En immundefektstörning stör din kropps förmåga att försvara sig mot dessa antigener.
Vilka är de olika typerna av immunbriststörningar?
En immunbristsjukdom uppstår när immunsystemet inte fungerar korrekt. Om du är född med en brist eller om det finns en genetisk orsak kallas det primär immunbristsjukdom. Det finns mer än 100 primära immunbriststörningar.
Exempel på primära immunbriststörningar inkluderar:
- X-kopplad agammaglobulinemi (XLA)
- vanlig variabel immunbrist (CVID)
- svår kombinerad immunbrist (SCID), som kallas alymfocytos eller "pojke i en bubbla" -sjukdom
Sekundära immunbristsjukdomar inträffar när en extern källa som en giftig kemikalie eller infektion attackerar din kropp. Följande kan orsaka en sekundär immunbriststörning:
- allvarliga brännskador
- kemoterapi
- strålning
- diabetes
- undernäring
Exempel på sekundära immunbriststörningar inkluderar:
- aIDS
- cancer i immunsystemet, som leukemi
- immunkomplexa sjukdomar, som viral hepatit
- multipelt myelom (cancer i plasmacellerna, som producerar antikroppar)
Vem riskerar för immunbriststörningar?
Människor som har en familjehistoria med primära immundefektionsstörningar har en högre risk än normalt för att utveckla primära störningar.
Allt som försvagar ditt immunsystem kan leda till en sekundär immunbriststörning. Exempelvis kan exponering för kroppsvätskor infekterade med HIV eller avlägsnande av mjälten vara orsaker.
Miltavlägsnande kan vara nödvändigt på grund av tillstånd som skrump i levern, segdcellanemi eller trauma mot mjälten.
Åldrande försvagar också ditt immunsystem. När du åldras krymper några av de organ som producerar vita blodkroppar och producerar färre av dem.
Proteiner är viktiga för din immunitet. Inte tillräckligt med protein i din diet kan försvaga ditt immunsystem.
Din kropp producerar också proteiner när du sover som hjälper din kropp att bekämpa infektion. Av denna anledning minskar sömnbrist ditt immunförsvar. Cancer och kemoterapi kan också minska din immunitet.
Följande sjukdomar och tillstånd är kopplade till primära immunbriststörningar:
- ataxi-telangiektasi
- Chediak-Higashi-syndrom
- kombinerad immunbristsjukdom
- komplettera brister
- DiGeorge syndrom
- hypogammaglobulinemi
- Jobbsyndrom
- leukocyt vidhäftningsdefekter
- panhypogammaglobulinemia
- Brutons sjukdom
- medfödd agammaglobulinemi
- selektiv brist på IgA
- Wiskott-Aldrich syndrom
Tecken på en immunbriststörning
Varje störning har unika symtom som kan vara frekventa eller kroniska. Några av dessa symtom kan inkludera:
- rosa öga
- sinusinfektioner
- förkylningar
- diarre
- lunginflammation
- svampinfektioner
Om dessa problem inte svarar på behandlingen eller om du inte blir bättre med tiden kan din läkare testa dig för en immunbriststörning.
Hur diagnostiseras immunstörningar?
Om din läkare tror att du kan ha en immunbrist störning, kommer de att vilja göra följande:
- frågar dig om din medicinska historia
- utföra en fysisk undersökning
- bestäm ditt antal vita blodkroppar
- bestäm ditt antal av T-celler
- bestämma dina immunglobulinnivåer
Vacciner kan testa ditt immunsystemrespons i det som kallas ett antikroppstest. Din läkare kommer att ge dig ett vaccin. Sedan kommer de att testa ditt blod för dess svar på vaccinet några dagar eller veckor senare.
Om du inte har en immunbrist störning kommer ditt immunsystem att producera antikroppar för att bekämpa organismerna i vaccinet. Du kan ha en störning om ditt blodprov inte visar antikroppar.
Hur behandlas immunbriststörningar?
Behandlingen för varje immunbriststörning kommer att bero på de specifika villkoren. Till exempel orsakar AIDS flera olika infektioner. Din läkare kommer att förskriva mediciner för varje infektion. Och du kan få ett antiretroviralt läkemedel för behandling och HIV-infektion om det är lämpligt.
Behandling för immunbriststörningar inkluderar vanligtvis antibiotika och immunoglobulinbehandling. Andra antivirala läkemedel, amantadin och acyclovir, eller ett läkemedel som kallas interferon används för behandling av virusinfektioner orsakade av immunbriststörningar.
Om din benmärg inte producerar tillräckligt med lymfocyter kan din läkare beställa en benmärgstransplantation.
Hur kan immunbristsjukdomar förebyggas?
Primära immunbriststörningar kan kontrolleras och behandlas, men de kan inte förhindras.
Sekundära störningar kan förebyggas på flera sätt. Det är till exempel möjligt att förhindra att du får AIDS genom att inte ha oskyddat sex med någon som bär HIV.
Sömn är mycket viktigt för ett friskt immunsystem. Enligt Mayo Clinic behöver vuxna ungefär åtta timmars sömn per natt. Det är också viktigt att du håller dig borta från människor som är sjuka om ditt immunsystem inte fungerar korrekt.
Om du har en smittsam immunbrist som AIDS, kan du hålla andra friska genom att utöva säkert sex och inte dela kroppsvätskor med människor som inte är smittade.
Vad är utsikterna för någon med en immunbriststörning?
De flesta läkare håller med om att personer med immunbrist kan leda hela och produktiva liv. Tidig identifiering och behandling av störningen är mycket viktigt.
F:
Jag har en familjehistoria med immunbriststörningar. Om jag har barn, hur tidigt ska de undersökas för det?
A:
En familjehistoria med primär immunbrist är den starkaste prediktorn för en störning. Vid födseln och i bara några månader skyddas barn delvis från infektioner genom antikroppar som överförts till dem av sina mödrar. Typiskt är att ju tidigare ålder vid början av tecken på en immunbrist hos barn, desto allvarligare är störningen. Testning kan göras inom de första månaderna, men det är också viktigt att känna igen de tidiga tecknen: återkommande infektioner och misslyckande med att frodas. Inledande laboratoriescreening bör innehålla ett komplett blodantal med differentiell och mätning av serumimmunoglobulin och komplementnivåer.
Brenda B. Spriggs, MD, FACPAnswers företräder åsikter från våra medicinska experter. Allt innehåll är strikt informativt och bör inte betraktas som medicinsk rådgivning.
