Vad är IPF och COPD?
Idiopatisk lungfibros (IPF) och kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL) är både kroniska och inaktiverande lungsjukdomar som orsakar andnöd. Men IPF och KOL orsakar olika former av fysisk skada på lungorna.
I IPF blir dina lungor ärra, styva och tjocka och den progressiva skadan är inte vändbar. I KOL blockeras luftvägarna och luftsäckarna i lungorna, men du kan kontrollera symtomen även i avancerade fall av sjukdomen. De två vanligaste formerna av KOL är emfysem och kronisk bronkit.
Både IPF och KOL har nytta av tidig diagnos. Totalt sett har IPF en mycket dålig prognos, med en genomsnittlig överlevnadstid på bara två till tre år efter diagnosen. Men vissa människor lever längre och tidig behandling kan hjälpa dig att förlänga ditt liv. KOL är behandlingsbar, med bättre resultat om du fångar det tidigt. Överlevnadstider varierar beroende på sjukdomens svårighetsgrad, din allmänna hälsa och din historia om rökning.
Utbredning
IPF är en sällsynt sjukdom som drabbar uppskattningsvis 100 000 människor i USA, med 34 000 nya fall diagnostiserade varje år. KOL är mycket vanligare och anses vara ett stort amerikansk medicinskt problem. Cirka 30 miljoner människor i USA har KOL. Enligt vissa uppskattningar påverkar det cirka 20 procent av vuxna amerikaner.
Enligt Centers for Disease Control and Prevention är KOL den tredje ledande dödsorsaken i USA. IPF, även om det är sällsynt, rankas som "sjunde på en lista över dödliga maligniteter" enligt en översynsartikel 2015.
orsaker
Orsaken till IPF är okänd och sjukdomsförloppet är inte förutsägbart. Däremot orsakas cirka 90 procent av KOL-fallen av rökning och sjukdomsförloppet är väl studerat. IPF diagnostiseras ofta inte förrän permanent lungärrbildning finns. Många personer med KOL har bara milda symtom och diagnostiseras inte förrän deras sjukdom har utvecklats ytterligare.
IPF-riskfaktorer
Även om orsaken till IPF är okänd är flera riskfaktorer förknippade med sjukdomen:
- Rökning.
- Ålder. Cirka två tredjedelar av patienterna med IPF är mer än 60 år gamla när de diagnostiseras.
- Yrken som involverar arbete kring damm, kemikalier eller ångor. Cleveland Clinic konstaterar att jordbrukare, ranchers, frisörer och stonecutters har en "måttligt ökad risk" för att utveckla IPF.
- Sex. Fler män än kvinnor diagnostiseras med IPF.
- IPFs familjshistoria. Genetiska faktorer tros spela en roll.
- Strålbehandlingar för bröstet. Strålbehandling nära bröstet, som den som används för att behandla bröst- och lungcancer, kan leda till ärrvävnad i lungan.
- Vissa mediciner. Detta inkluderar kemoterapimedicinerna metotrexat, bleomycin och cyklofosfamid, liksom vissa hjärtmediciner och antibiotika.
KOLS-riskfaktorer
Riskfaktorerna för KOL liknar de för IPF:
- Rökning. Långvarig rökning är ansvarig för 90 procent av KOL-fallen. Detta inkluderar rökare, rör, cigarett och marijuana. Långvarig exponering för begagnad rök är också en risk. Personer med astma som röker har en ännu högre risk.
- Ålder. De flesta är ungefär 40 år när de först märker symtom på KOL.
- Yrken som involverar arbete kring damm, kemikalier eller ångor.
- Sex. Kvinnors icke-rökare är mer benägna att ha KOL. En översyn från 2007 antyder att kvinnor är mer mottagliga för fysiska skador på grund av rök.
- KOLS familjhistoria. En sällsynt genetisk störning som kallas alfa-1-antitrypsinbrist är orsaken till cirka 1 procent av KOL-fall. Andra genetiska faktorer kan också vara involverade.
tecken och symtom
IPF och KOL delar många tecken och symtom:
- Ett primärt symptom på båda sjukdomarna är andnöd, som gradvis blir värre.
- Båda sjukdomarna involverar en kronisk hosta. Hos IPF är hosta torr och hackande, medan i KOL finns slemproduktion och pipande andning.
- Båda sjukdomarna präglas av trötthet. Detta orsakas av svårigheten att få syre i blodet och koldioxid ur blodet.
- Båda sjukdomarna kan påverka fingertopparna. I IPF kan dina fingertoppar och naglar förstoras, kallas klubbning. I KOL kan dina läppar eller fingernagelsängar bli blå, kallad cyanos.
- Båda sjukdomarna görs allvarligare av luftvägsinfektioner som influensa.
- När de är allvarliga kan båda sjukdomarna leda till oavsiktlig viktminskning eftersom äta blir svårt.
- KOLS kan också involvera bröstetthet och svullnad i vrister, fötter eller ben.
behandlingar
Det finns för närvarande inget botemedel mot IPF eller KOL. Behandlingen syftar till att lindra symtomen.
Ett första steg i behandlingen för både IPF och KOL är för rökare att sluta röka. Ett annat omedelbart steg är att ta bort luftföroreningar från hemmet eller arbetsplatsen. Se också till att hålla dina vaccinationer uppdaterade för att undvika uppblåsningar och komplikationer från infektion.
Läkemedel
Tidigare föreskrevs antiinflammatoriska läkemedel för IPF eftersom man med fel ansåg att inflammation ledde till lungärrbildning. Dessa läkemedel var inte effektiva. Nu undersöker forskare andra potentiella orsaker, tillsammans med specifika läkemedel för att rikta dessa orsaker. Långärrbildning i IPF kan inte vändas.
KOL-behandling inkluderar receptbelagda läkemedel som lindrar inflammation i luftvägarna för att underlätta andningen och för att förhindra komplikationer från att utvecklas.
Bronkodilatorer kan hjälpa till att slappna av musklerna runt luftvägarna. Dessa läkemedel används med en inhalatorenhet och kan vara kortverkande eller längre verkande, beroende på dina behov. De kan också kombineras med inhalerade steroider, beroende på svårighetsgraden av symtomen. Orala steroider föreskrivs endast för kortvarig användning.
Syreterapi
Supplerande syre från en liten bärbar syretank används som behandling för både IPF och KOL. Syre tillförs genom ett rör eller en ansiktsmask och hjälper dig att andas mer bekvämt medan du utför normala dagliga aktiviteter och medan du sover. Det kan också låta dig träna. Om du har KOL, kanske du inte behöver syretillskottet hela tiden.
Lungrehabilitering
Lungrehabilitering är en grupp program som hjälper dig att hantera IPF eller KOL. Det handlar om övningar i andning och stressminskning. Det kan också omfatta närings- och psykologisk rådgivning och sjukdomshantering. Målet är att hjälpa dig att hålla dig aktiv och hålla dig uppe med dagliga aktiviteter. Om din sjukdom är mycket allvarlig kan du behöva hjälp hemma med din dagliga rutin.
Lungekirurgi
En lungtransplantation är en möjlighet för dem med antingen IPF eller KOL. Det kan förlänga din livslängd, men det har också risker. Beroende på typen av lungskada är andra operationer möjliga för KOL. I en bullectomy kan förstorade luftutrymmen i luftsäckarna, som kallas bullae, tas bort för att hjälpa dig att andas. För vissa personer med KOL kan kirurgi i lungvolymminskning ta bort skadad vävnad från lungorna för att förbättra andningen.
Syn
Både IPF och KOL är livshotande sjukdomar med allvarlig obehag och fysiska och emotionella utmaningar. Tidig upptäckt är nyckeln. Om du har några av tecknen eller symtomen är det viktigt att bli screenad. När du har fått diagnosen, håll dig fast vid din behandlingsplan, inklusive träning som föreskrivs, vilket hjälper till att förlänga din livslängd.
Gå med i en supportgrupp där du kan diskutera problemen med IPF eller COPD och hitta resurser som hjälper dig att hantera. Supportgrupper kan också varna dig om ny utveckling i behandlingen. Forskning pågår för att både sjukdomar ska hitta nya mediciner och möjliga sätt att förebygga sjukdomen.
